Hoved / Analyser

Neonatal kolestase hos barn: årsaker, behandling, symptomer

Analyser

Kolestase er en mangel i bilirubinsekresjon, noe som fører til utvikling av konjugert hyperbilirubinemi og gulsott.

Det er mange grunner identifisert i laboratorieundersøkelser, hepatobiliære skanninger, og noen ganger leverbiopsier og kirurgiske inngrep. Behandling avhenger av årsaken.

Årsaker til neonatal kolestase hos barn

Kolestase kan skyldes ekstrahepatiske eller intrahepatiske lidelser, selv om enkelte forhold overlapper. Den vanligste lidelsen er ekstrahepatisk atresi i galdeveien. Det er mange intrahepatiske lidelser, ofte referert til som neonatal-hepatitt syndrom.

Sykdommen forekommer sjelden i prematur babyer eller hos nyfødte ved fødselen.

Neonatal hepatitt syndrom (gigantisk hepatitt) er en inflammatorisk leversykdom hos det nyfødte. Metabolske sykdommer inkluderer agantitrypsinmangel, cystisk fibrose, neonatal jernakkumuleringssykdom. Smittsomme årsaker er medfødt syfilis, ekko-virus og noen herpesvirus (HSV og cytomegalovirus); Klassiske hepatittvirus (A, B og C) er mindre vanlige årsaker. Det er også en rekke mindre vanlige genetiske feil, som Alagilla syndrom.

Ved kolestase påvirker den primære lidelsen utskillelsen av bilirubin, noe som fører til et for høyt innhold av bilirubin i blodet og en reduksjon av innholdet av gallsalter i mage-tarmkanalen.

Symptomer og tegn på neonatal kolestase hos barn

Kolestase oppdages vanligvis i de første 2 ukene av livet. Babyer er gulsot, har ofte mørk urin (inneholder bilirubin), acholisk avføring og hepatomegali. Hvis kolestase vedvarer, er kronisk kløe vanlig, som er symptomene og tegnene på mangel på fettløselige vitaminer; Linjen på vekstdiagrammer kan vise en nedgang.

diagnostikk

  • Vanlig og direkte bilirubin.
  • Leverfunksjonstester.
  • Hepatobiliary scan.
  • Noen ganger en leverbiopsi.

Ethvert spedbarn som har gulsott i en alder av 2 uker, bør undersøkes for kolestase. Den første tilnærmingen bør være rettet mot å diagnostisere forhold som kan behandles (for eksempel atherosia av de ekstrahepatiske galdekanaler, hvor tidlig kirurgi forbedrer utfallet).

Kolestase er identifisert ved en økning i både totalt og direkte bilirubin. Tester som trengs for å evaluere leverfunksjonen, omfatter blant annet bestemmelse av albumin, fraksjonert serum bilirubin, leverenzymer, protrombintid (PT) og APTT. Etter å ha bekreftet kolestase er det nødvendig å gjennomføre en undersøkelse for å fastslå etiologi.

Hepatobiliary scans bør utføres; Utskillelsen av et kontrastmiddel inn i tarmen utelukker atresia i galdekanaler, men fraværet av utskillelse kan enten være med atresia i galdekanaler eller med alvorlig neonatal hepatitt. Neonatal hepatitt er preget av lobular lidelse med gigantiske multinukleerte celler. Noen ganger er diagnosen fortsatt uklar, og det er nødvendig med diagnostisk kirurgi med operativ kolangiografi.

Prognose for neonatal kolestase hos barn

Prognosen for kolestase skyldes tilstedeværelse av spesifikke lidelser (for eksempel metabolske sykdommer) varierer fra et godartet kurs til en progressiv sykdom som fører til levercirrhose.

Syndrom av idiopatisk neonatal hepatitt passerer vanligvis sakte, men som et resultat kan irreversibel skade på leveren resultere, noe som fører til døden.

Behandling av neonatal kolestase hos barn

  • Behandling av spesifikke årsaker.
  • Kosttilskudd av vitamin A, D, E og K.
  • Mellomkjede triglyserider.
  • Noen ganger ursodeoxycholic syre.

Spesifikke behandling er rettet mot årsaken. Hvis det ikke foreligger spesifikk terapi, er behandlingen støttende og består hovedsakelig av klinisk ernæring, inkludert Vitamin A-, D-, E- og K-tilskudd. For flaskefôring bør blandinger rik på triglycerider med middels kjede brukes, siden de absorberes bedre i tilfelle av gallesaltmangel. Krever tilstrekkelig mengde kalorier; babyer kan trenge> 130 kalorier / kg per dag. Ved nyfødte med redusert galleutspresjon kan bruken av ursodeoxycholsyre lindre kløe.

Spedbarn med mistanke om galde atresia krever en diagnostisk operasjon med et intraoperativt kolangiogram. Ved bekreftelse av atresia i galdeveien bør portoenterostomi utføres (Kasai teknikk). Ideelt sett bør denne prosedyren utføres i de første 1-2 månedene av livet. Etter operasjonen har mange pasienter betydelige kroniske problemer, inkludert vedvarende kolestase, tilbakevendende stigende kolangitt og utviklingsforsinkelse. Selv med optimal terapi utvikler mange babyer cirrhose og krever levertransplantasjon.

Nyfødt kolestase

Nyfødt kolestase er en patologisk tilstand preget av nedsatt gallesekresjon, noe som fører til hyperbilirubinemi og gulsott. Kliniske manifestasjoner inkluderer sclera subictericity, guling av slimhinner og hud, hepatomegali, forsinkelse i fysisk utvikling, hypovitaminose A, D, K, E. Diagnose av nyfødt kolestase består i å identifisere den underliggende sykdommen, laboratorieevaluering av leveren, ultralyd, hepatobiliær skanning og leverbiopsi. Behandling avhenger av den etiologiske faktoren og innebærer et balansert kosthold, innføring i diett av fordøyelige fettstoffer, vitaminterapi eller kirurgi.

Nyfødt kolestase

Nyfødt kolestase er en heterogen tilstand i pediatri og neonatologi, som manifesterer seg i brudd på galleutskillelse med videre utvikling av hyperbilirubinemi. Den eksakte forekomsten av patologi er vanskelig å etablere, siden denne tilstanden ofte inngår i strukturen til den underliggende sykdommen. Terapeutisk taktikk og prognose for et barns liv er avhengig av den etiologiske faktoren av den nyfødte kolestasen. Som regel fører eliminering av den ledende patologien til å stoppe kolestatisk syndrom. I alvorlige tilfeller kan det være nødvendig med en levertransplantasjon. Utfallet varierer fra et langt godartet kurs til den raske utviklingen av leversvikt og dødelig cirrhose i det første år av livet.

Årsaker til nyfødt kolestase

Alle de etiologiske faktorene til den nyfødte kolestasen er delt inn i ekstrahepatisk og intrahepatisk. Sistnevnte gruppe omfatter brudd på smittsom, metabolisk, genetisk, alloimmunic eller giftig opprinnelse. Smittsomme årsaker inkluderer de såkalte TORCH-infeksjonene: toxoplasmose, røde hunder, CMV, herpesvirus, syfilis, hepatitt B og andre. Slike metabolske forstyrrelser som galaktosemi, cystisk fibrose, tyrosinemi og α1-antitrypsinmangel kan provosere kolestase hos nyfødte. Genetiske faktorer er Alagilles syndrom, cystisk fibrose, progressiv familiær intrahepatisk kolestase og andre. Alvorlig leverskade utvikler seg under transplacental passasje av mors IgG i barnets kropp. Dette fører til aktivering av komplement-systemet, som kan skade hepatocytter. Langvarig parenteral fôring hos alvorlig premature babyer og nærvær av korttarmssyndrom er blant de giftige årsakene til nyfødt kolestase.

Listen over ekstrahepatiske faktorer i utviklingen av kolestasen til en nyfødt inkluderer alle forstyrrelser som forverrer strømmen av galle fra leveren. Den vanligste årsaken er atresi i galdeveien. Oftest sett i premature babyer. Noen ganger, i tillegg til den ekstrahepatiske galdeveien, påvirkes også de intrahepatiske galdekanaler. Den nøyaktige etiologien til denne tilstanden er ukjent. Formentlig forårsaker utviklingen av galde atresi smittsomme sykdommer hos moren under graviditeten.

Utløsermekanismen for utbruddet av kliniske symptomer ved kolestas av en nyfødt er et brudd på utskillelsen av direkte bilirubin, noe som fremkaller en økning i blodnivået - hyperbilirubinemi. Dette fører til mangel på gallsyrer i systemisk sirkulasjon. Siden de er ansvarlige for absorpsjon og transport av fett og fettløselige vitaminer (A, D, K, E) i et barns kropp, oppstår mangelen deres. Resultatet er utilstrekkelig vektøkning, hypovitaminose, forsinket fysisk og psykomotorisk utvikling.

Symptomer og diagnose av nyfødt kolestase

En nyfødt kolestaseklinikk utvikler seg i løpet av de første 10-14 dagene av et barns liv. De primære manifestasjoner er angst, tap av appetitt, utilstrekkelig vektøkning og kroppshøyde. Subicteric sclera og slimhinner forekommer nesten umiddelbart, med guling av huden med ytterligere økning i hyperbilirubinemi. På denne bakgrunn blir urinen brun, og avføringen blir fargeløs (acholisk). Leveren øker gradvis, noe som manifesteres av en liten økning i magen. Også med kolestase av en nyfødt, er kronisk kløe notert, de kliniske manifestasjonene av A-, D-, K- og E-vitaminmangel. Med den videre utviklingen av den underliggende sykdommen som fører til leverfibrose, utvikler portal hypertensjon. Det forårsaker i sin tur ascites og blødninger fra esophageal åreknuter.

Diagnose av nyfødt kolestase inkluderer innsamling av anamnese data, fysisk undersøkelse av barnet, laboratorie og instrumentelle metoder for forskning. Ved intervjuing av foreldre trekker en barneleger eller neonatologist oppmerksomhet på alle mulige etiologiske faktorer: mors sykdommer under graviditet, genetiske patologier, medfødte misdannelser av barnets utvikling. Fysisk undersøkelse er bestemt av mangel på kroppsvekt og vekst, gulsott av sclera, slimhinner og hud, hepatomegali. I den biokjemiske analysen av blod avslørte hyperbilirubinemi på grunn av den direkte fraksjonen, dysproteinemi. Mulig økning i transaminaser - AlT og AST. Karakteristikkene ved den nyfødte kolestasen er acholiske, avføring rik på fett og urin mettet med urobilin. For å utelukke TORCH-infeksjoner utføres ELISA og bakteriekultur av urin. Også brukt tester for metabolske forstyrrelser eller genetiske abnormiteter som kan føre til utvikling av neonatal kolestase - tester for innholdet av NaCl i svette, galaktose i urinen, nivået av α1-antitrypsin i blodet etc.

Instrumental diagnostikk for mistenkt kolestase av nyfødte inkluderer ultralyd, hepatobiliary skanning og leverbiopsi. Det første stadiet er en ultralydsundersøkelse av bukorganene. Det lar deg identifisere hepatomegali, anomalier av strukturen av galleblæren og gallekanalene. En liver scan blir deretter utført for å vurdere galle utskillelse på alle nivåer i galdeveien, fra de intrahepatiske kanalene til tolvfingertarmen. Hvis det er umulig å bekrefte diagnosen med disse metodene, er leverbiopsi indikert. I neonatal kolestase histologisk analyse av biopsi kan avsløre økt portal triader, spredning og fibrose i galletrakten ved biliær atresi, kjempe polynukleære celler i medfødt hepatitt og andre. For mistenkt neonatal alloimmun opprinnelse kolestase bestemmes av en stor mengde jern i vev hepatocytter eller lepper.

Behandling av nyfødt kolestase

Terapi for kolestase hos nyfødte inkluderer flere aspekter: Fullstendig behandling av den underliggende sykdommen, metning av barnets diett med vitamin A, D, K, E og middels kjede fettsyrer, bruk av ursodeoxycholsyre. En stor mengde vitaminer kompenserer for utilstrekkelig absorpsjon i tarmen. Fettsyrer med middels kjede er i stand til å bli absorbert i blodet, selv under betingelser for underskudd av gallsalter under kolestase av det nyfødte, og dermed kompensere for underskuddet av triglyserider i kroppen. Ursodeoksykolsyre er en hepatoprotektor og koleretisk middel som stimulerer leveren og galdeveiene og lindrer hyperbilirubinemi.

Med bekreftet biliær atresi utføres en portoenterostomi ved Kasai-metoden på 1-2 måneders levetid. Denne operasjonen forbedrer overlevelsesraten betydelig, men i fremtiden fører det til hyppig tilbakefallende kolangitt, vedvarende kolestase og forsinkelse i psykofysisk utvikling. Hvis en alloimmun opprinnelse av kolestasen til et nyfødt er mistenkt (selv med en ubekreftet diagnose), indikeres administrering av intravenøse immunoglobuliner eller utvekslingstransfusjon. På grunn av rask utvikling av cirrose, er organtransplantasjon nødvendig.

Prognose og forebygging av kolestase hos nyfødte

Prognosen for kolestase hos nyfødte avhenger direkte av den underliggende sykdommen og effektiviteten av terapeutiske inngrep. Med atresi i galdeveien og fraværet av tidlig kirurgisk inngrep utvikles leversvikt raskt. Videre blir denne tilstanden forvandlet til cirrhose med økende hypertensjon i portalvenen i de første månedene av et barns liv. Døden oppstår som regel i en alder av 10-12 måneder. Smittsomme og metabolske årsaker til nyfødt kolestase kan ha både en godartet prognose og et raskt progressivt kurs. Alloimmun leverskader på grunn av fravær av tidlig behandling er i de fleste tilfeller dødelig.

Forebygging av nyfødt kolestase inkluderer fosterbeskyttelse av fosteret, medisinsk genetisk rådgivning for par og graviditetsplanlegging, regelmessig besøk til antenatklinikker, full gjennomføring av alle nødvendige tester og undersøkelser. Disse tiltakene gjør det mulig å vurdere risikoen for utvikling av genetiske sykdommer selv før graviditeten starter og å identifisere farlige sykdommer allerede i de tidlige stadier.

Utkast til protokoll for differensial diagnose og behandling av kolestasisyndrom hos nyfødte barn

DIFFERENTIAL DIAGNOSTIK OG BEHANDLING AV SYNDROM

CHOLESTASIS IN NEWBORN CHILDREN

En av de hyppigste metabolske sykdommene som oppdages i nyfødtperioden, er en økning i serum bilirubinkonsentrasjon. Med et nivå på mer enn 68 μmol / l, vises nyfødte gul hud og sclera. Hyperbilirubinemi i de første dagene av livet kan skyldes både fysiologiske og patologiske årsaker og krever derfor alltid spesiell oppmerksomhet. Økningen i intensiteten av gulsot, den grønne fargen sammen med en gradvis økning i leverens størrelse, en endring i konsistensen fra elastisk til tett, viser utseendet på Acholia avføring og mørk urinfarge et brudd på ekskretjonsfunksjonen i hepatobiliært system - neonatal kolestase. Laboratoriebekreftelse på dette syndromet er en økning i den direkte fraksjonen av bilirubin med mer enn 15-20% av totalnivået, en økning i konsentrasjonene av kolesterol, beta-lipoproteiner (β-LPD), gallsyrer (FA) og nivået av enzymer alkalisk fosfatase (AP) og gamma -glutamintransferase (GGT).

Årsakene til kolestasessyndrom i nyfødtiden kan være morfofunksjonelle egenskaper i leveren og gallekanaler, som er preget av et høyt nivå av syntese av gallsyrer og umodenhet i deres hepatinterminalsirkulasjon. I tillegg kan det første kliniske tegn som indikerer patologien i leveren og galvekanaler, som manifesterer seg i form av kolestasessyndrom, allerede påvises i den første måneden i livet.

I løpet av de siste 20 årene har vår forståelse av grunnleggende og patofysiologien til mange leversykdommer blitt dypere. Innføringen av nye tilnærminger til diagnose og behandling, akkumulert klinisk erfaring har gitt anledning til å etablere en rekke nye nosologiske former, som til for tiden ble kalt idiopatisk neonatal hepatitt. Med tanke på at effektiviteten av behandlingen av medfødte leversykdommer er avhengig av tidspunktet for dets oppstart, er problemet med tidlig diagnose særlig viktig.

Dannelsen av neonatal kolestase kan skyldes sykdommer i hepatobiliærsystemet, samt en kombinasjon av ikke-spesifikke patologiske faktorer i perinatalperioden, dvs. har ekstrahepatisk opprinnelse.

Uavhengig av cholestasis etiologi, involverer behandling av denne pasientkategorien utnevnelse av terapeutisk næring, tilleggsinnføring av fettløselige vitaminer, samt bruk av koleretisk medikament ursodeoksyolsyre. I tilfelle av kolestase på grunn av ekstrahepatiske årsaker (forbigående) under behandlingen, er det en positiv trend og gradvis avlastning av den patologiske tilstanden. I sykdommer i leveren og galleutskillingssystemet for å klargjøre årsakene og rettidig utnevnelse av etiopathogenetisk terapi, trenger barn en grundig undersøkelse i en spesialisert avdeling.

Neonatal kolestase på grunn av ekstrahepatiske årsaker.

Strukturen av ekstrahepatiske årsaker til dannelse av neonatal kolestase domineres av tilstander ledsaget av utvikling av hypoksi eller iskemi av hepatobiliært system, hypoperfusjon av mage-tarmkanalen, vedvarende hypoglykemi, metabolsk acidose og kongestiv kardiovaskulær svikt.

Forringet ekskretjonsfunksjon av hepatobiliærsystemet kan påvises hos barn med hemolytisk sykdom hos det nyfødte mot bakgrunnen av en signifikant økning i bilirubinkonsentrasjonen. Samtidig er det en endring i galdeens kolloidale egenskaper og en økning i viskositeten. I noen tilfeller kan bilirubin ha en direkte toksisk effekt på membranene av hepatocytter og celle mitokondrier. Et viktig sted er opptatt av systemiske og lokaliserte bakterielle infeksjoner. Syntesen og utskillelsen av en kompleks kaskade av inflammatoriske mediatorer av Kupffer-celler, samt hepatocytter og sinusoidale endotelceller, har en direkte innvirkning på dannelsen og utskillelsen av galle. Terapeutiske tiltak utført av nyfødte i intensivavdelingen og intensivvitenskap omfatter potensielt hepatotoksiske stoffer, komplett parenteral ernæring, som også bidrar til forstyrrelsen av funksjonell tilstand i hepatobiliærsystemet. Utviklingen av kolestase observeres oftere hos premature nyfødte med samtidig virkning av flere patologiske og iatrogene faktorer på leverfunksjonen og tilstanden til galdekanaler. Disse endringene er basert på varierende grader av ødeleggende forandringer i gallekanalene, nedsatt membranpermeabilitet av hepatocytter og intercellulære forbindelser, som i de fleste tilfeller er reversible med rettidig behandling. Et karakteristisk trekk ved neonatal kolestase på grunn av ekstrahepatiske årsaker er dens avhengighet av alvorlighetsgraden og varigheten av de patologiske forholdene i perinatal perioden og virkningen av iatrogenfaktorer. Som barnets generelle tilstand forbedrer og oppløsningen av den underliggende sykdommen, forekommer det i de fleste tilfeller en gradvis reduksjon i kolestase. Imidlertid kan de resterende effektene vedvarer i lang tid, opptil 6-8 måneders levetid. Diagnosen av neonatal kolestase, som er en komplikasjon av alvorlig ekstrahepatisk patologi, etableres ved å identifisere faktorer som bidrar til utvikling og ekskludering av sykdommer i hepatobiliærsystemet.

Terapi i disse tilfellene inkluderer tilstrekkelig behandling av den underliggende sykdommen, begrensning av bruken av potensielt hepatotoksiske legemidler og blodprodukter. Reseptet for patogenetisk begrunnet koleretisk terapi med ursodeoxycholsyre (Ursofalk-suspensjon) har blitt vist i en dose på 15-20 mg / kg / dag. Bruken av de fleste andre koleretiske preparater som inneholder primære gallsyrer (koleenzim, flaminum, alolag og andre) har begrensninger i nyfødtperioden, siden de i denne alderen preges av en høy formasjon med toksisk effekt.

Sykdommer i leveren og gallekanaler, manifestert av kolestasessyndrom hos nyfødte og småbarn (Tabell 1).

Sykdommer i leveren og gallekanaler, manifestert av kolestasessyndrom hos nyfødte og små barn

- Atresia av ekstrahepatiske gallekanaler

- Vanlig gallekanal cyst

- "Galleplugger" og / eller stein i galdekanalen

- Komprimering av den vanlige gallekanalen

1. Progressiv familiær intrahepatisk kolestase (PFW)

-Type 1 (Bylers sykdom)

-Type 11 (Byler syndrom)

-Type 111 (MDR3-genmangel)

2. Godartet familiær intrahepatisk kolestase

- Brudd på syntesen av gallsyrer, på grunn av mangel på enzymer

- Peroksisomal insuffisiens (Zellweiger syndrom),

- Niemann-pick sykdom type C

-Trisomi 13, 17 eller 18 kromosomer

7. Kolestase assosiert med fullstendig parenteral ernæring

8. Kolestase forårsaket av giftig virkning av legemidler

-Nonsyndromisk form for intrahepatisk hypoplasi

- Perinatal skleroserende kolangitt

- Idiopatisk neonatal hepatitt

Avhengig av graden av ødeleggelse av det hepatobiliære system er vanlig å skille mellom sykdom manifestert ekstrahepatiske og intrahepatisk kolestase, differensialdiagnose mellom hvilke det er basert på en kombinasjon av tre funksjoner: motstand Ahola avføring, blod GGT og visualisering av galleblæren ultralyd fastende (tabell 2)

Differensiell diagnose mellom ekstrahepatisk og intrahepatisk kolestase hos nyfødte.

Type kolestase

indikatorer:

ekstrahepatisk

cholestasia

Intrahepatisk kolestase

Persistens av acholias avføring

GGT blodnivå

Visualisering av galleblæren med ultralyd

GGT - gamma glutamin transferase, gallestein - galleblærer, ultralyd - ultralyd.

Permanent Ahola krakk, økt serumenzymet GGG, og mangel på visualisering av galleblæren ultralyd faste er karakteristisk for ekstrahepatiske galle, noe som fører til utvikling i denne aldersgruppen kan være:

1. Atresi av ekstrahepatiske gallekanaler

2. Cyst av den vanlige gallekanalen

3. "Galleplugger" og / eller steiner av den vanlige gallekanalen.

Den vanligste årsaken til ekstrahepatisk kolestase og neonatal kolestase generelt er atresi av de ekstrahepatiske gallekanaler (AVZHP), som karakteriseres av:

1. I de fleste tilfeller er barn med AVZHP født på full sikt med antropometriske indikatorer som tilsvarer den fysiologiske normen.

2. Gulsott ser ut til 2-3 dager i livet, det vil si i form av normal for fysiologisk gulsott. Omtrent to tredjedeler av pasientene oppdaget tilstedeværelsen av et "lyst gap" - reduserer intensiteten av gulsot ved slutten av 1-2 ukers levetid, etterfulgt av en gradvis økning og utseendet på en grønn gulsott innen utgangen av 1 måned.

3. Aholy avføring er det tidligste og mest vedvarende kliniske tegn på sykdommen, utseendet er ofte forut for utslipp av meconium.

4. Karakteristisk for AVZHP er fravær av hepatomegali ved fødselen med en etterfølgende økning i leverens størrelse og en endring i konsistensen fra elastisk til tett i løpet av de første 2 månedene av livet.

5. Ved en alder av 1 måneds alder kan utvikle en hemoragisk syndrom (gastrointestinal blødning fra slimhinner, navle sår, intrakranial blødning) forårsaket av mangel på vitamin K-avhengige koagulasjonsfaktorer (PB eller PIB) som et resultat av brudd på prosesser av absorpsjon av vitamin K i tarmen.

6. I en alder av 1-2 måneders levetid dannes vanligvis et vektunderskudd, hvorav alvorlig avhenger av hvilken type fôring barnet har.

7. Det tidligste laboratorie tegn på sykdommen er en økning i bilirubin på grunn av en direkte fraksjon i serum på mer enn 20% av det totale bilirubinnivået.

8. Karakteristisk økning kolestase andre biokjemiske markører (gamma glutamintransferraza (GGT), p-lipoproteiner, kolesterol, alkalisk fosfatase, en gallesyre, etc.), alvorligheten av noe som øker over tid fra minimum økning i løpet av de første 2-3 ukene etter fødselen inntil betydelig økning til 2-3 måneder.

9. Cytolyse enzymer (ALT, AST) øker moderat, og som regel forsinkes. I de fleste tilfeller, i løpet av de første 2-3 ukene etter fødselen, forblir disse tallene innenfor det normale området og deretter gradvis økende.

10. Indikatorer som gjenspeiler den proteinsyntetiske funksjonen til leveren (albumin, fibrinogen, PTI og andre) endres ikke i de tidlige stadiene av sykdommen.

11. En informativ metode for visualisering av hepatobiliærsystemet er en ultralydsskanning, der galleblæren på en tom mage ikke blir visualisert eller detekteres som en "hyperekoisk ledning". I noen tilfeller avslører atresi av galdekanaler utvidelsen av de intrahepatiske galdekanaler, mindre ofte - cyster i leverens port og polyspleni.

12. Hepatobiliary scintigraphy, retrograd cholecystocholangiography (RCPG), magnetisk resonans imaging (MR) og leverbiopsi har ytterligere diagnostisk verdi. Med hepatobiliær scintigrafi, som har tilstrekkelig høy følsomhet og spesifisitet hos pasienter med AVHP, er det mangel på radioisotop-stoff som kommer inn i tarmen, sammen med en tilfredsstillende absorpsjon og akkumulativ funksjon av leveren. Å gjennomføre RHPG har en rekke tekniske begrensninger hos barn i de første månedene av livet.

13. En morfologisk studie av leverbiopsien viser gallepropper av varierende alvorlighetsgrad, proliferasjon av gallekanalene, hevelse av portalkanaler og fibrose.

14. Uten kirurgisk behandling, etter 5-6 måneder av livet, vises tegn på portal hypertensjon, splenomegali, samt kløe og xanthomer, som ytterligere gradvis øker og indikerer dannelsen av galde cirrhose.

Behandling av atresi i de ekstrahepatiske gallekanaler inkluderer en Kasai-operasjon, hvor effektiviteten avhenger av pasientens alder. De beste anses å være de første 2 månedene av livet, mens hos barn eldre enn 3 måneder, er effektiviteten av denne operasjonen redusert betydelig. Postoperativ profylakse og korreksjon av infeksiøse og sklerotiske endringer i galde systemet er viktig. For dette formål er en anti-inflammatorisk terapi, inkludert høy dose Prednisolon intravenøst ​​i løpet av den første uken (10, 8, 6, 5, 4, 3 og 2 mg / kg / dag), og deretter ble 2 mg / kg / dag oralt i 2-8 uker og antibiotikabehandling. For å forbedre galleflyten anbefales langvarig bruk av ursodeoxycholsyre (Ursofalk) med en hastighet på 20 mg / kg / dag.

Cysten i den vanlige gallekanalen i 2-5% av tilfellene fører til et fullstendig brudd på patiens av galdesystemet, og er årsaken til ekstrahepatisk kolestase. I de fleste tilfeller er disse cysterene kombinert med AVZHP. Kliniske og laboratorie manifestasjoner adskiller seg ikke fra symptomene som er karakteristiske for AVZHP. På samme tid, under ultralydsundersøkelse, oppdages en hulromdannelse i fremspringet av den vanlige gallekanalen. Hepatobiliær scintigrafi har en bestemt diagnostisk verdi for en felles galdekanalcyst. Denne studien kan brukes til å velge taktikk for kirurgisk inngrep. Behandlingen inkluderer fjerning av en cyste og gjenoppretting av patien i biliære systemet. I fravær av AVZHP er prognosen for en vanlig gallekanalcyst vanligvis gunstig.

Galleplugger og gallestein av den vanlige gallekanalen, som bryter sin patency, er mye mindre vanlige. Som regel vises tegn på kolestase plutselig på bakgrunn av alvorlig ekstrahepatisk perinatal patologi. Den mest informative diagnostiske metoden er ultralyd. Påvisning av ekko-tette inneslutninger i fremspringet av den vanlige gallekanalen, ofte i kombinasjon med en forlengelse av området som presenterer den, indikerer gallestopp eller gallestein. Behandling inkluderer koleretisk terapi med ursodeoksyolsyrepreparater (Ursofalk) med en hastighet på 15-20 mg / kg / dag. Med ineffektiviteten til konservativ terapi er kirurgisk korreksjon.

Et karakteristisk trekk ved leversykdom, ledsaget av intrahepatisk kolestase, er den intermitterende naturen til Acholietrakken og visualiseringen av galleblæren under ultralyd. I dette tilfellet kan serumnivået til GGT enten være forhøyet eller innenfor normale grenser. Det lave nivået av denne indikatoren sammen med økningen i andre markører av kolestase indikerer et brudd på syntesen eller utskillelsen av gallsyrer (FA) i sykdommens opprinnelse. GGT-enzymet er membranbundet, lokalisert hovedsakelig i epitelceller i de intrahepatiske galdekanaler. Hovedstimuleringen for utvalget er LCD. Følgelig vil sykdommer der FA ikke kommer inn i det intrahepatiske gallesystemet ikke ledsages av en økning i nivået av dette enzymet. Det skal også bemerkes at i de fleste tilfeller er lave GGT-nivåer kombinert med lave serumkolesterolnivåer.

Påvisning av intrahepatisk kolestase med lavt nivå av GGT tjener som indikasjon på undersøkelsen av blod og galle LCD og hos barn over 3-6 måneder, vurderer sværhetsgraden av kløe (Tabell 3).

Signifikant økning, fortrinnsvis primære LCD-serum i deres fravær eller sporkonsentrasjoner i gallen indikerer et brudd på utskillelse av LCD-skjermen, som kan være grunnlaget for progressiv familiær intrahepatisk kolestase (PFIC) type 1 og 2, så vel som tilbakevendende familiær intrahepatisk kolestase (RSVH). Differensialdiagnosen mellom disse sykdommene er basert på den dynamiske observasjonen av pasienten. I PSVH er sykdomsbølge-kurset karakteristisk, med gradvis progresjon og dannelse av levercirrhose. RSVH har en godartet karakter, i interictalperioden er det ingen tegn på sykdommen.

Sporkonsentrasjoner av gallsyrer i serum og i galle med en økning i mellomproduktene av deres syntese i serum reflekterer et brudd på syntese av FA. To fundamentalt forskjellige grunner forårsaker et brudd på syntese av fettsyrer: En mangel på enzymet som er ansvarlig for syntese av fettsyrer og peroksisomale lidelser. Differensiell diagnose mellom disse forholdene er basert på å vurdere tilstanden til sentralnervesystemet og nyrene, samt å bestemme nivået av langkjedede (> C22) fettsyrer. Peroksisomal insuffisiens er preget av patologiske forandringer i CNS og nyrer, samt en økning i nivået av langkjedede (> C22) fettsyrer. Disse endringene forekommer ikke i strid med syntese av FA, på grunn av fermentopati. Gitt den arvelige naturen til de presenterte sykdommene, kan deres bekreftelse også være resultatene av molekylær genetisk testing av et bestemt lokus.

Differensiell diagnose av sykdommer forårsaket av nedsatt syntese eller utskillelse av gallsyrer

Den variable karakteren av Acholia-avføringen, lav GGT

og visualisering av galleblæren med ultralyd.

LCD-serum og galle, (tilstedeværelse av kløe)

i blodet og mangel på galle LCD, kløende hud

Mangel på blod og galle FA, mellomprodukter av deres syntese i blodet, ingen kløe

Krenkelse av utskillelse LCD

Brudd på syntesen av LCD

Egenskaper av fenotypen, patologi i sentralnervesystemet og nyre, økte langkjedede (³S22) fettsyrer.

Forstyrrelse av syntesen av LC, på grunn av fermentopati

Type 1 (Bylers sykdom)

11 typer (Bylers syndrom)

2. Høy kvalitet familie intrahepatisk kolestase

1.TGHK-syndrom (mangel på 7-a-hydroksylase)

-C27-steroid dehydrogenase / isomerase

1. Strukturelle lidelser av peroksisom

2. Funksjonsforstyrrelser i peroksisom

GGT-gamma glutamin transferase, FA-gallsyrer, Psvh - progressiv familiær intrahepatisk kolestase, TGHK-tetrahydrocholsyre.

Syndrom av intrahepatisk kolestase med høyt nivå av GGT-serum inkluderer et bredt spekter av sykdommer og forårsaker de største diagnostiske vanskelighetene. Differensiell diagnose mellom sykdommer i denne gruppen skal begynne med en vurdering av pasientens generelle tilstand og de kombinerte endringene fra andre organer eller systemer (tabell 3)

Differensiell diagnose mellom sykdommer, manifestert av intrahepatisk kolestase med høyt GGT hos nyfødte.

Forstyrrelse av den generelle tilstanden

Patologiske endringer fra andre organer.

    Deficiency a-1 - antitrypsin

Sykdommer med primær lesjon intrahepatisk ZHP:

    Alajilles syndrom
    Nonsyndromisk form for galdehypoplasi
    Perinatal skleroserende kolangitt
    Progressiv familiær intrahepatisk kolestase type 111 (def. MD3-gen)

Smittsomme sykdommer

Tyrosinemi

· Fruktosemi

· Neonatal hemokromatose

    Niemann-Pick sykdom type C Mitokondriell insuffisiens

Full parenteral ernæring

Giftige virkninger av legemidler

Idiopatisk neonatal hepatitt

ZH - gallekanaler, gene-gen multidrug resistens.

Smittsomme sykdommer. De etiologiske faktorene med medfødt hepatitt hos nyfødte er virus (cytomegali, rubella, herpes, coxs, hepatitt B, C, sjelden A), bakterier (listeria, syfilis, tuberkulose), toxoplasma og mykoplasma. Ved neonatal sepsis kan årsaken til hepatitt være Escherihia coli, Listeria monocytogenes, Streptococcus gruppe B og Staphylococcus aureus. I de fleste tilfeller er neonatal eller medfødt hepatitt forårsaket av de nevnte patogenene en av manifestasjonene av generalisert infeksjon. Deteksjon av tegn på en smittsom prosess og en symptomkompleks karakteristisk for en bestemt infeksjon er en forutsetning for diagnosen hepatitt. I mer enn 50% av tilfellene med intrauterin infeksjon er det kun registrert reaktive endringer i leveren. Karakteristisk for hepatitt er en kombinasjon av kolestasessyndrom med biokjemisk cytolysesyndrom (økt ALT, AST mer enn 8-10 ganger, med et ALT / AST-forhold ≥1) og et brudd på den syntetiske funksjonen til leveren (redusert albumin, fibrinogen, PTI, etc.). Det mest objektive bevis på neonatal hepatitt er resultatene av en morfologisk studie av leverbiopsi, som viser tegn som er typiske for hver infeksjon. Så, for eksempel, celler "ugle øye" med CMV infeksjon. Studier som identifiserer patogenet og / eller antistoffene til det, bekrefter diagnosen.

Terapi for medfødt og neonatal hepatitt, krever spesifikk behandling avhengig av patogenet. Akutt cytomegalovirusinfeksjon er en indikasjon på administrering av et bestemt immunoglobulin (Cytotect), acyklovir (Zovirax) fungerer som det valgte stoffet for herpesinfeksjon, bakterielle og parasittiske infeksjoner er en indikasjon på sensitivitet mot antibakteriell terapi.

Metabolske sykdommer. Et karakteristisk trekk ved sykdommer forårsaket av metabolske forstyrrelser, med unntak av mangel a-1-antitrypsin, er patologiske forandringer fra andre organer, samt hypoglykemi. Ekstrahepatiske tegn på sykdommen går ofte foran kliniske og laboratorie manifestasjoner av kolestase. I alle tilfeller oppdages varierende grader av patologiske forandringer i CNS, nyrer og øyne. I disse pasientene er det merket oppblåsthet og oppkast, dårlig vektøkning, hyppig løs avføring, irritabilitet, kliniske ekvivalenter av hypoglykemi og en rekke andre tegn. Ved neonatal hemokromatose og mitokondriell insuffisiens er kliniske symptomer på multiorganfeil notert. I galaktosemi og fruktosemi er det en sammenheng mellom utbrudd av enteral ernæring eller introduksjon av produkter som inneholder fruktose eller sukrose i dietten og utseendet til de første tegn på sykdom. Et karakteristisk trekk ved tyrosinemi er "kål lukt" og fotofobi forbundet med utvikling av keratitt. Med metabolske forstyrrelser, så vel som med smittsomme sykdommer, er det en symptomkompleks karakteristisk for hver sykdom, som spiller en ledende rolle i diagnosen. Resultatene av en leverbiopsi, samt spesifikke studier som identifiserer de tilsvarende enzymdefekter og en økning i de tilsvarende metabolitter i blod og urin, bekrefter diagnosen.

Behandlingen av metabolske sykdommer inkluderer utnevnelse av en diett som ikke inneholder galaktose og laktose i galaktosemi, mot hvilken det er en fullstendig gjenoppretting av pasienten. Som medisinske forbindelser, kan bakken, benyttes -. NAN laktosefrie, Pregestimil, Nutramigen, etc. Når tyrosinemi tilordnet en diett som ikke inneholdt tyrosin, metionin og fenylalanin. For barn av det første året på det russiske markedet er det en medisinsk blanding - Phenyl-Free. I de senere år, er mye brukt som en inhibitor av enzymet 4-hydroksyfenylpyruvat diksigenazy 2- (2-nitro-4-triflyuorometilbenzol) -1,3-tsiklogeksanedion) (NTBTS) - Nitisinone (Orfadin), forhindrer dannelse av meget tyrosin metabolitter - og fumarilatsetoatsetata suktsinilatsetona. Dette legemidlet er foreskrevet med en hastighet på 1 mg / kg / dag, oralt. Om nødvendig kan dosen økes til 1,5 mg / kg / dag. Når fruktosemi bør utelukkes fra diettprodukter som inneholder fruktose, sukrose og maltose. Imidlertid har mange andre metabolske forstyrrelser ikke etiopathogenetiske behandlingsmetoder. I tilfelle neonatal hæmokromatose, er ikke-Mann-Pick sykdom type C, levertransplantasjon indikert. Mitokondriale sykdommer er preget av multorgan-lesjoner som involverer andre organer og systemer i den patologiske prosessen. Samtidig observeres utviklingen av alvorlige irreversible forandringer i CNS, nyrer og andre organer.

I henhold til hyppigheten av forekomst blant metabolske sykdommer, tar galaktosemi utgangspunktet, hvor prognosen avhenger av rettidig deteksjon og tidlig behandling av behandling.

Galaktosemi er en arvelig sykdom, inkludert patologiske forandringer i leveren, nyrene, sentralnervesystemet og øynene. Denne sykdommen forekommer med en frekvens på 1: 50.000 (1: 18.000 -1: 180.000) av levendefødte nyfødte.

Sykdommen har en autosomal recessiv arvmodus assosiert med kromosom 9. Grunnlaget for denne sykdommen er mangelen på enzymet galaktose-1-fosfat-uridyltransferase, som er involvert i omdannelsen av galaktose til glukose. I patogenesen av galaktosemi skilles to hovedmekanismer. Den første er assosiert med en reduksjon i syntesen av meget energiske forbindelser (ATP, GTP, CTP), og inhibering av enzymer fra glukoneogenese og dannelse av glukose fra glykogen, noe som fører til alvorlige metabolske forstyrrelser i celler av forskjellige organer. Den andre skadelige faktoren er syntese av giftige forbindelser som galaktitol, galaktonat og galaktonolakton. Galaktitol har evnen til å trenge inn i øyets objektiv, noe som fører til økning i osmotisk trykk, elektrolyttforstyrrelser, protein denaturering med dannelse av grå stær. I tillegg kan den gradvis økende konsentrasjonen av galaktitol i serum i lang tid føre til dannelse av glukose og bidra til utvikling av diabetes. Andre metabolitter syntetisert fra galaktose-1-fosfat har en direkte hepato-neuro-nefrotoksisk effekt, og forårsaker også hemolyse av erytrocytter.

De første kliniske manifestasjonene av sykdommen i form av kolestasessyndrom opptrer flere timer senere eller dager etter at barnet har spist med brystmelk eller kunstige blandinger som inneholder galaktose. Cholestase kan foregå av oppblåsthet, diaré, dårlig vektøkning og andre vanlige symptomer. Samtidig med lever involvering i patologisk prosess, markerte endringer i organ av syn (dannelse av grå stær), sentralnervesystem (den første symptom på lesjoner som er tegn på intrakraniell hypertensjon) og nyre (for det meste canalicular utviklingsmessig svikt hyperkloremisk acidose, albuminuri, aminoaciduria, galactosuria). Ofte forårsaker produktene av galaktos metabolisme generelle symptomer på rusmidler med utviklingen av en septisk prosess. I en alder av 3-6 måneders levetid, med fortsatt inntak av galaktose med mat, utvikler levercirrhose.

Prenatal diagnose inkluderer bestemmelse av aktiviteten av galaktose-1-fosfat-tridyltransferase i amniocytkultur eller korionisk villi. I tilfelle av redusert aktivitet av dette enzymet, er det nødvendig å utelukke galaktose fra kvinnens diett. I tillegg er fødsel av et barn med galaktosemi en indikasjon på å unnlate galaktose fra en kvinnes diett under gjentatte svangerskap.

Diagnosen av galaktosemi er etablert på grunnlag av forhøyet serumgalaktose, reduserende stoffer i urinen, mangel på enzymet galaktose-1-fosfat uridyltransferase i erytrocytter, leukocytter og hepatocytter. Genetisk testing av et bestemt lokus er også mulig.

Hovedmetoden for behandling er en diett med fullstendig eliminering av galaktose og laktose (Pregestimil, Nutramigen, AL110 og andre). Tidlig start av terapeutisk ernæring fører til fullstendig gjenoppretting av pasienten. Det anbefales å overvåke effektiviteten av klinisk ernæring ved å bestemme nivået av galaktose-1-fosfat i erytrocytter. Det anses akseptabelt å øke denne metabolitten til 3 mg / dl.

Med rettidig utnevnelse av terapeutisk ernæring er prognosen gunstig. Sjeldne tilfeller av levercirrhose og / eller hepatocellulær karsinom er blitt beskrevet. En lav intellektuell indeks med nedsatt abstrakt tenkning, tale og visuell oppfatning, muskulær hypotoni, tremor, ataksi og mental retardasjon kan også noteres. I tillegg er tilfeller av nedsatt reproduktiv funksjon hos kvinner med dannelse av hypergonadotropisk hypogonadisme beskrevet.

Endokrine sykdommer. Cholestasis syndrom er en av manifestasjonene av hypothyroidisme eller hypopituitarisme, som har typiske kliniske og laboratorie manifestasjoner. Et lavt nivå av relevante hormoner bekrefter diagnosen. Medfødte endokrine sykdommer tjener som indikasjon på hormonbehandling.

Giftig effekt av rusmidler. I de fleste tilfeller, kolestase forårsaket av giftige virkningen av legemidler eksisterer for å spesifisere bruken av potensielt hepatotoksiske legemidler som er av en viss betydning i diagnose. Til potensielt hepatotoksiske stoffer kan få visse antibiotika (tetracyklin, erytromycin, lincomycin, novobiocin, klavulansyre, ampicillin, kloramfenikol, gentamycin, cefalosporiner en generasjon, tienyl), diuretika (Lasix), ikke-steroide anti-inflammatoriske (indometetsin), nitrofuraner (furagin 5 -Box), sulfonylamid-legemidler, antikonvulsive midler og neuroleptika. Behandling av giftig leverskade inkluderer ekskludering av potensielt hepatotoksiske legemidler, koleretisk og posyndromisk terapi.

Lang full parenteral ernæring. Kolestase, på grunn av langvarig total parenteral ernæring (PPP) kan diagnostiseres i spedbarn som får RFP for mer enn 2 uker, og eldre barn - mer enn 3-4 uker. Etter utbrudd av enteral ernæring er en reduksjon i kolestase karakteristisk. Den mest effektive etiopathogenetiske behandlingen i dette tilfellet er den tidligste mulige inntreden av enteral ernæring, samt koleretisk behandling.

Idiopatisk neonatal hepatitt. Diagnosen av idiopatisk neonatal hepatitt er satt til utelukkelse av alle kjente årsaker til kolestase syndrom og identifikasjon av gigant-celle-transformasjon av hepatocytter ved histologisk undersøkelse av lever biopsi.

Et karakteristisk trekk ved sykdommen hovedsakelig påvirker intrahepatiske gallegangene, samt mangel-a-1-antitrypsin er en tilfredsstillende helsetilstand hos pasienter med patologiske endringer og fravær av andre organer og systemer (tabell 3). Deficit-en-1-antitrypsin i første levemåned er manifestert kolestase, mens patologiske forandringer i lunge utvikle mye senere, etter 3-5 år av livet. Lavt serumnivå av alfa-1-antitrypsin og alfa-1-globulin er av diagnostisk verdi.

I denne undergruppen er Alagilles syndrom betinget. Den er preget av uregelmessigheter og / eller misdannelser av andre organer, men i de fleste tilfeller har de ingen klinisk betydning. Diagnostisering av Alajilles syndrom er basert på å identifisere de karakteristiske egenskapene til fenotypen og 2 eller flere typiske abnormiteter og / eller misdannelser av andre organer:

1. Bestemmelsen av føtalt underernæring (totalvekt og vekstraten for de fullbårne nyfødte, passende vekt for gestasjonsalder, for tidlig fødsel).

2. Påvisning av fenotypiske egenskaper (bred stående panne, midface hypoplasi, dyp-, shirokorasstavlennye øyne (hypertelorisme) lang rett nese med vulsten på spissen utstikkende hake, et sjeldent dermatoglyphics et al.)

3. ECHO-KG (perifer stenose eller hypoplasi i lungearterien)

4. Høring av Oftalmologen (bakre eller fremre embryotoxon)

5. Ryggrad av ryggraden - en direkte projeksjon (splittelse av vertebrale legemer i form av en sommerfugl.

Mindre vanlige med dette syndromet er abnormiteter i urinsystemet og andre organer.

En punkteringsbiopsi av leveren utføres for å bekrefte diagnosen, hvor hypoplasia av de intrahepatiske gallekanaler oppdages. Etiopatogenetisk behandling av dette syndromet er fraværende. Med dannelse av cirrhosis og fravær av brutto hjertefeil eller nyrer, er den eneste radikale behandlingen levertransplantasjon.

Fravær av symptomer som er karakteristiske for Alagille syndrom er det grunnlag for å gjennomføre biopsi av leveren og ved indikasjoner eller perkutan retrograd cholangiography (tabell 4).

Differensiell diagnose mellom sykdommer med en primær lesjon av de intrahepatiske gallekanaler.

Ikke-syndromisk form for intrahepatisk hypoplasia w. n.

Spredning g. n.

Retrograd eller perkutan kolecystokolangiografi

Nyfødte kolestase symptomer og behandling

Kolestase er en reduksjon i galdedannelsen eller galleflyten. Som et resultat vender bilirubin tilbake til blodbanen (hyperbilirubinemi), som fører til gul misfarging av hvite i øynene og huden, kalt gulsott.

Bilirubin - en gul substans dannet når hemoglobin (del av røde blodceller som transporterer oksygen) blir ødelagt som del av den normale prosess for gjenvinning eller skadete røde blodceller. Bilirubin transporteres i blodet til leveren, og behandles slik at det kan settes ut av leveren som galle (fordøyelsesvæske som produseres av leveren). Galle transporteres gjennom galdekanaler til begynnelsen av tynntarmene (tolvfingertarmen). Hvis bilirubin ikke kan behandles og utskilles av leveren og gallekanalene raskt nok, akkumuleres det i blodet (hyperbilirubinemi). Overflødig bilirubin blir avsatt i huden, hvite øyne og andre vev, noe som får dem til å bli gule (gulsott).

I kolestase behandler leveren celler bilirubin riktig, men strømmen av galle på et eller annet tidspunkt forstyrres mellom leverceller og tolvfingertarmen. Dette fører til en økning i bilirubin i blodet og en reduksjon av galle som er levert til tynntarmen.

En annen effekt av galle, som vanligvis ikke utskilles i tynntarmen, er et brudd på fordøyelsen. Bile er viktig for fordøyelsen, fordi det hjelper kroppen absorbere fett og fettløselige vitaminene A, D, E og K. Når tarmen er ikke nok galle, forverres fettopptaket, noe som kan føre til vitaminmangel, mangelfull ernæring, samt unnlatelse av å vokse og få vekt.

Kolestase hos nyfødte kan forårsakes

Atresia i galdeveien (blokkering av galdekanaler)

Atresia i galdeveien er en blokkering av galdekanalen, som begynner på slutten av svangerskapet eller i de første ukene av livet. Det er mer vanlig hos nyfødte enn i for tidlig babyer. Berørte babyer utvikler vanligvis gulsott i de første ukene av livet.

Infeksjoner kan føre til kolestase hos nyfødte. Noen smittsomme organismer

Virus: inkludert cytomegalovirus, herpes simplex virus og rubella

Bakterier: inkludert infeksjoner i blodet (sepsis), Escherichia coli og Streptococcus

Parasitter: inkludert toxoplasmose

Gestasjonsalloimmun leversykdom er en lidelse som begynner før fødselen. I denne sykdommen krysser antistoffer fra moren mot morkaken og angriper fostrets lever.

Stoffskiftelidelser som forårsaker kolestase mange og inkluderer mangel av alfa-1-antitrypsin, galaktosemi, tyrosinemi, mangler av de gallesalter og fettsyreoksidasjon lidelser. Disse forstyrrelsene oppstår når nyfødte mangler enzymet som trengs for å ødelegge et bestemt stoff, slik at giftige stoffer kan akkumulere og skade leveren.

Genetiske defekter som Alagil syndrom og cystisk fibrose kan forårsake kolestase hos nyfødte. Genetiske defekter og andre genmutasjoner kan forstyrre normal produksjon og fjerning av galle, noe som forårsaker kolestase.

Giftige årsaker inkluderer bruk av intravenøs (parenteral) ernæring hos nyfødte eller spedbarn. I de senere år har noen store sentre begynt å bruke en annen type fett i intravenøs ernæring, noe som synes å ha redusert risikoen for kolestase.

Neonatal hepatitt syndrom er et begrep som brukes til å beskrive betennelse i leveren til en nyfødt, som det ikke er noen identifisert årsak til. Denne diagnosen blir gjort mindre ofte på grunn av suksess i tester som kan bestemme den eksakte årsaken.

symptomene

Cholestasis spedbarn har gulsott og har ofte mørk urin, lette avføring og / eller en forstørret lever. Bilirubin i huden kan forårsake kløe, noe som gjør barn irritabel. Siden babyer med kolestase ikke riktig absorberer fett og vitaminer, kan de ikke utvikle seg bra.

Andre problemer som oppblåsthet forårsaket av væske i bukhulen (ascites), blødning i den øvre mage-tarmkanalen forårsaket forstørret årer, spiserøret (esophageal varicer), kan utvikle utviklingen av leversykdom.

diagnostikk

Noen ganger en leverbiopsi

Nesten alle nyfødte har for mye bilirubin i blodet (hyperbilirubinemi) i den første uka i livet. Denne normale gulsott (fysiologisk gulsott) er løst innen en uke eller to. For babyer som forblir gule i en alder av to uker, sjekker legene for kolestase ved blodanalyse. Hvis denne testen indikerer kolestase, har babyer flere blodprøver for å avgjøre om leveren er betent eller ikke fungerer normalt (se leverfunksjonstest). Leger utfører andre tester for å bestemme årsaken til kolestase.

Leger gjør en ultrasonografi av magen for å vurdere størrelsen på leveren og synet på galleblæren og hovedgallekanalen. I en annen type testbilde, kalt holetsintigrafiey (lever-galle-scintigrafi eller scanning), leger radioaktiv substans administrert inn i en vene hos barnet. De deretter følge av bevegelsen av radioaktivt materiale, som det er utskilt fra leveren og går inn i galleblæren og gallegangene gjennom tolvfingertarmen.

Hvis legene ikke kan diagnostisere årsaken, fjerner de barnets leverprøve for videre evaluering (biopsi). En biopsi kan utføres med eller uten operativ cholangiography, som innebærer injeksjon av et stoff som kan sees på X-stråler direkte inn i galleblæren for bedre å kunne bestemme hvorvidt de vanlige gallegangene.

outlook

Prognosen varierer sterkt. Avhengig av årsaken, kan babyer fullstendig gjenopprette eller utvikle leversvikt eller levercirrhose (arrdannelse).

Atresia i galdeveien kan føre til en progressiv forverring av leversykdom, selv om det er riktig diagnostisert og behandlet. Spedbarn som ikke blir behandlet, dør ofte i leverfeil i 1 år.

Kolestase forårsaket av intravenøs ernæring vil bli justert dersom intravenøs ernæring stoppes før spedbarnet utvikler alvorlig leversykdom.

Gestasjonsalloimmun leversykdom, som ikke behandles tidlig, har vanligvis en dårlig prognose.

behandling

Behandling av en bestemt årsak

Støttende omsorg, inkludert god ernæring

Behandlingsårsak

Spedbarn som har råd med galdeveier behandles ved en kirurgisk prosedyre som kalles portoenterostomi (Kasai-prosedyren). Ideelt sett bør denne prosedyren utføres i de første 1-2 månedene av livet. Under denne prosedyren er en del av tynntarmen festet til leverområdet, slik at galle kan strømme inn i tynntarmen. Spedbarn som reagerer dårlig på denne prosedyren, trenger til slutt en levertransplantasjon.

Noen metabolske sykdommer, som galaktosemi, kan behandles. Galaktosemi behandles ved å fjerne melk og melkeprodukter (som inneholder sukker galaktose) fra spedbarnets diett. Som regel får babyer en soyformel.

Spedbarn som har svangerskapet alloimmun leversykdom kan behandles med immunglobulin (antistoffer oppnådd fra blodet av personer med normalt immunsystem), som er gitt til venene eller ved å ekstrahere store mengder babyens blod og erstatte det med transfusjonert blod (byttransfusjon),

Vedlikeholdsterapi

Det er viktig å fremme god ernæring og gi kosttilskudd for eventuelle mangler i vitaminene A, D, E og K. Spedbarn med kolestase absorberer vanligvis ikke godt, derfor bruker man formler som inneholder spesialiserte fettstoffer (mediumkjede triglyserider), forbedrer fettabsorpsjonen og veksten. Noen babyer kan ikke drikke nok formel for å oppnå normal vekst og kan trenge en konsentrert formel som inneholder flere kalorier per unse.

Spedbarn som ikke har biliær atresi, kan gis ursodeoxycholsyre for å øke strømmen av galle og forbedre leversykdommen.

Diagnose av nyfødt kolestase

Ethvert barn med gulsott etter to ukers levetid bør undersøkes for kolestase med måling av totalt og direkte bilirubin, leverenzymer og andre funksjonelle leverforsøk, inkludert albumin, PT og PTT. Kolestase oppdages av en økning i totalt og direkte bilirubin; Når diagnosen kolestase er bekreftet, er det nødvendig med ytterligere forskning for å bestemme årsaken. Denne undersøkelsen inkluderer tester for å identifisere smittsomme stoffer (for eksempel toxoplasmose, rubella, cytomegalovirus, herpesvirus, IC, hepatitt B og C-virus) og metabolske forstyrrelser, inkludert urintesting for organiske syrer, serum for aminosyrer, alfa1 antitrypsin, svettest for diagnostikk cystisk fibrose, urin for bestemmelse av reduserende stoffer, tester for galaktosemi. En lever skanning bør også utføres; fjernelse av kontrast i tarmene utelukker atresi i galdeveien, men utilstrekkelig utskillelse kan observeres både i tilfelle av atresia i galdeveien og i alvorlig hepatitt hos nyfødte. Ultralydundersøkelse av bukorganene kan hjelpe til med å vurdere leverens størrelse og visualisering av galleblæren og den vanlige gallekanalen, men disse dataene er ikke spesifikke.

Hvis diagnosen ikke er gjort, er det vanligvis relativt tidlig å utføre en leverbiopsi. For pasienter med atresi i galdeveien er en økning i portal-triader, proliferasjon av galdekanaler, økt fibrose typisk. Hepatitt av det nyfødte er preget av et brudd på strukturen av lobules med multi-core giant celler. Noen ganger er diagnosen fortsatt uklar, og kirurgisk kolangiografi er derfor nødvendig.

Fant en feil? Velg den og trykk Ctrl + Enter.

Som regel handler det oftest om barns utvikling av intrahepatisk kolestase, mindre ofte - ekstrahepatisk. I det overveldende flertallet av tilfellene er årsakene til ekstrahepatisk kolestase medfødte misdannelser av galdeveiene: atresi eller stenose i den vanlige gallekanalen. Saker når det er et hinder fra innsiden til utløpet av galle (lukking av lumen med gallestein) er ganske sjeldne i barns praksis.

årsaker

Årsakene til moderat kolestase hos barn, som en vanligere form i pediatrisk praksis, er:

  • medfødte metabolske defekter av visse enzymer som er involvert i biosyntesen og konjugering av gallsyrer;
  • forstyrrelser i tubulær sekresjon (progressiv familiekolestase);
  • metabolske sykdommer som kan oppstå med eller uten involvering av galdeveiene (fettsyreoksidasjonsfeil);
  • Alajilles syndrom er en sjelden genetisk sykdom som er den vanligste årsaken til neonatal kolestase;
  • skleroserende kolangitt, som manifesteres ved innsnevring av gallekanalens vegger som følge av inflammatoriske forandringer i dem;
  • virale midler: viral hepatitt A, B, C, D, E, F, Epstein-Barr-virus;
  • Ukontrollert bruk av legemidler som "Erytromycin", "Ampicillin", "Furazolidone", "Furadonin";
  • helminthic invasjoner som er ganske vanlig hos barn.

Hvordan bestemme sykdommen?

De fleste foreldre er interessert i spørsmålet om hvilke symptomer og tegn som kan bestemme tilstedeværelsen av sykdommen. Legene sier at symptomene på kolestase hos barn kan være forskjellige, siden mye avhenger av barnets alder, de individuelle egenskapene til barnets kropp, samt form av denne alvorlige sykdommen.

symptomer

En av de aller første utvendige tegnene som kan identifiseres umiddelbart, er en sterk og vedvarende kløe, ledsaget av utslett, selv om dette symptomet oftest blir observert hos ungdom, er det mye mindre vanlig hos små barn. Foreldre bør straks kontakte den lokale barnlægen hvis barnet har kløe, samt utslett og peeling på huden i rygg og buk. Noen pasienter klager over alvorlig kløe og utslett på beina og hender. Et vanlig symptom på kolestase hos svært små barn er gulsott, og det kan bestemmes av den ensartede gulaktige tingen av huden i hele kroppen, i tillegg til ansiktet. I tillegg får slimhinner og hvite i øynene en gulaktig fargetone.

Med kolestase hos barn i alle aldre kan symptomer som oppkast og alvorlig plutselig kvalme observeres, og foreldre bør være oppmerksom på slike tegn i utgangspunktet, da det er en sannsynlighet for at sykdommen har blitt en akutt form som krever hurtig og profesjonell behandling. Avføring hos barn som lider av kolestase blir veldig lett, og urinen blir mørk. Alle disse manifestasjonene av kolestase kan være ledsaget av feber, noe som indikerer at sykdommen utvikler seg, og barnets tilstand forverres.

diagnostikk

Diagnose av kolestase hos barn bør startes så tidlig som mulig for å unngå komplikasjoner (kolestatisk cirrhose i leveren). Diagnostiske krav er en integrert tilnærming og rask mottak av forskningsresultater for tidlig behandlingstart.

Hva inkluderer denne prosedyren?

Først av alt er det en samling av anamnese. Det er nødvendig å være oppmerksom på om det er slike tilfeller i familien, medfødte misdannelser, arvelige sykdommer.

Den neste fasen av diagnosen er laboratorietester:

  • klinisk blodprøve;
  • biokjemisk blodprøve (totalt protein og dets fraksjoner);
  • totalt bilirubin og dets fraksjoner, cytolysenzymer - ALT, AST;
  • tymol-test, som reflekterer leverenes proteinalbumin;
  • koagulogram (protrombinindeks, fibrinogen);
  • markører for kolestase i blodet (i dynamikk med intervall på 2-3 uker): gamma-glutamin transferase (GGT), kolesterol, alkalisk fosfatase, gallsyrer.

Og, selvfølgelig, flere instrumentelle diagnostiske metoder (visualisering av barnets hepatobiliære system), for eksempel:

  • Ultralyd av leveren og galleblæren;
  • retrograd kolecystokolangiografi (rhpp);
  • magnetisk resonans imaging (MR);
  • Leverbiopsi (morfologisk undersøkelse av leverenvevet har en høy bevisbase): Bestemmelse av alvorlighetsgraden av gallestagnasjon i kanalene.

behandling

Cholestasis syndrom hos barn er stagnasjon av galle i kanalen av galleblæren, noe som fører til utvikling av alvorlig forgiftning av kroppen, dannelse av steiner, allergiske reaksjoner, forgiftning av leveren. Diagnose og behandling av denne type sykdom utføres på et sykehus. Legen ved Institutt for Gastroenterologi og Pulmonologi, basert på resultatene av biokjemiske og generelle blodprøver, samt ultralyddiagnostikkdata, foreskriver en omfattende behandling av sykdommen.

Innenfor rammen av terapeutisk tilnærming kan følgende brukes:

  • Formålet med dietten
  • medisinske stoffer cholagogic og for behandling av leveren;
  • antibiotika med økende kroppstemperatur.
  • antihistaminer;
  • preparater for stabilisering av fordøyelsessystemet
  • probiotika, prebiotika;
  • vitaminkompleks og folsyre;
  • absorbenter,
  • i sjeldne tilfeller en operasjon for å eliminere misdannelsen.

Kostholdsterapi

Den viktigste anbefaling av ernæringsfysiolog er å forlate fet mat, samt fullstendig utelukkelse av: søtsaker, produkter som tilhører klassen vysokoallergennyh (rød fisk, egg, sopp, svin, kalv, kylling, tomat, røde frukter og bær, melon, vannmelon, kakao, hvitt sukker, vegetabilsk olje, nøtter, sorrel).

I alle mengder du kan spise:

  • greener - dill, persille, grønn løk og løk (hvis de ikke forårsaker halsbrann);
  • grønne grønnsaker og frukt - pære, eple, courgette, blomkål, selleri og så videre;
  • gul og oransje frukter - gulrøtter, gresskar, epler, bananer, bulgarsk pepper;
  • ferskpresset juice, fortynnet med vann i forholdet 2: 1, hermetisert, er strengt forbudt;
  • kompositt av tørket frukt, samlingen er bedre å velge selv, bruk hvite rosiner, grønt eplefriskt, svesker uten tredjeparts tilsetningsstoffer, tørket aprikoser av valg.
  • hvit magert fisk - pollock, kulmule;
  • Kjøtt - oksekjøtt svin, er nøye kokt kjøttkraft anvendes (i ferd med traktevann i en panne bør skiftes minst 3 ganger, kan brukes i stedet for kylling kalkun filet, koking på samme prinsipp som for buljong dreneres);
  • vegetabilsk suppe;
  • olivenolje;
  • vaktel egg - eggeplomme;
  • søtningsmiddel - Rørsukker sirup (kan tilberedes av deg selv);
  • salt bare i oppløsning;
  • melkeprodukter på anbefaling av lege.

Narkotika terapi

Behandling av kolestase hos barn med spesialiserte legemidler er foreskrevet bare ved en fri, åpen gallekanal. Hvis det er en bøyning eller en liten anomali av galleblærenes kropp, utføres en kirurgisk operasjon i nødkompatibilitetsmodus. Hvilke stoffer brukes hyppigst i behandlingen av kolestase hos et barn på 5 år og over for å normalisere den generelle tilstanden?

  1. Bukspyttkjertel eller kreon. De tilhører gruppen av enzymholdige stoffer som hjelper til med å normalisere prosessene for fordøyelse og assimilering av fordelaktige sporstoffer fra mat.
  2. Antibiotika. Hvis en lokal inflammatorisk prosess har begynt, er bredspektret antibiotika foreskrevet. Men siden slike tilfeller er svært sjeldne, er det ikke nødvendig å bruke sterke stoffer.
  3. Polysorb, Enterosgel, Lacta Filtrum. Sorbenter fjerner toksiner fra blodet som hemmer veksten av immunceller for å muliggjøre naturlige helbredende mekanismer.
  4. Antihistaminer (piller og dråper mot allergi). Den hyppigste forekomsten av kolestase er hud kløe og lokale allergiske reaksjoner, og typen av mat er helt irrelevant. Det oppstår som et svar fra immunsystemet til stimulusgallen.
  5. Probiotika, prebiotika. Fremveksten av problemer med mage-tarmkanalen, et brudd på prosessen med avføring er en av bivirkningene av kolestase. Derfor er probiotika foreskrevet for å beskytte tarmene fra utseendet av sår, polypper, slimhinner og utvikling av mikrobielle skader. Nyttige laktobaciller beroliger og beskytter tarmens vegger, mage, gjenoppretting av naturlig peristalsis, system for inntak av nyttige sporstoffer og deres sammenbrudd.
  6. Ursosan, Ursofalk. Forberedelser for behandling av leveren foreskrives ved økning (forgiftning av skadelige stoffer). Innen 1 måned etter utslipp er pasienten forpliktet til å ta spesielle midler med det formål å komplekse behandling og forebygging av utvikling av kronisk tilstand. Etter at kurset er fullført, er det foreskrevet å gjenta blodprøver for biokjemi og ultralyd. Dette bidrar til å sikre at faren har gått og den generelle tilstanden til kroppen ligger innenfor det normale området.
  7. Vitaminkomplekser og folsyre. Utnevnt til rehabiliteringsformål og for å forebygge utvikling av andre forhold forbundet med nedsatt metabolsk funksjon, hypovitaminose, anemi og så videre.

effekter

Konsekvensene av kolestase for et barn er mange. For eksempel, lav bein tetthet, den såkalte osteoporose. Når sykdommen senker nivået på ulike vitaminer i blodet:

  • mangel på vitamin K bidrar til blødningens utseende, vitamin A - reduserer syn, hemeralopi;
  • gallestein som forårsaker cholangitt;
  • leveren mister sine egenskaper og det er risiko for nyresvikt;
  • Levervev kan erstattes av bindevev - det er levercirrhose.

Sykdomsforebygging

For å redusere risikoen for sykdom anbefales:

  • ta barn på lange turer i frisk luft;
  • tett overvåke dietten, nemlig ikke å overvære og ekskludere junk food (hurtigmat, skadelige drikker, mye søtt, saltt, stekt);
  • å trene (det er til og med spesielle øvelser for stagnasjon av galle).

Den viktigste og viktigste er å forhindre forekomsten av sykdommen, og i så fall blir det diagnostisert i tide. Du må være svært oppmerksom på barnet ditt, fordi symptomene ikke alltid er uttalt. Hvis noe forårsaker mistanke - kontakt lege omgående, ikke selvmord. Det viktigste du kan gjøre for et barn er å følge enkle regler for å forebygge en sykdom.

Stagnerende galle i et barn kalles kolestase. Det oppstår på grunn av et brudd på den normale evakueringen av leverskinnet langs kanalene inn i lumen i tolvfingertarmen 12. Hos barn, diagnose av stagnasjon er ofte vanskelig på grunn av ikke veldig uttalt manifestasjoner. Forstyrrelser av appetitt oppfattes ofte av foreldre som barns lunger. Symptom er ikke gitt på grunn av betydning, og patologi oppdages allerede i komplikasjonene.

Patologiske årsaker til galle stasis

Patologiske faktorer som predisponerer for stagnasjon av leversekresjon i galleblæren hos et barn er delt inn i følgende:

  1. Forårsaket av nedsatt funksjon av galde-, lever- og galvekanaler.
  2. Forårsaget av sykdommer i andre kroppssystemer.

Den første gruppen av faktorer inkluderer:

  • nedsatt motorfunksjon eller kinking av galleblæren, medfødte mangler i organet og kanalene;
  • gallesteinsykdom, patologiske forandringer i sammensetningen av galle;
  • virussykdommer, inflammatoriske prosesser i leveren, galgen, organkanaler;
  • dysfunksjon av sphincter som blokkerer eller åpner kanalens lumen for galleflyt;
  • ondartede og godartede neoplasmer.

Faktorer av den andre kategorien inkluderer:

  • parasittiske eller helminthiske invasjoner;
  • blodforstyrrelser;
  • patologier i fordøyelsessystemet, for eksempel pankreatitt, gastritt, magesår og 12 duodenalt sår;
  • kongestiv hjertesvikt;
  • diabetes og andre hormonelle lidelser.

Medfødte metabolske forstyrrelser, arvelig disposisjon er også faktorer som fremkaller utviklingen av stagnasjon av galle hos et barn. Genetisk, for eksempel, overføres Caroli syndrom som et resultat av hvilken en utvidelse av galdekanaler blir observert.

Hvis minst en av de nevnte patologiene er diagnostisert, bør du være oppmerksom på hvordan barnets fordøyelsessystem fungerer, gjennomgå diagnostiske tester i tide.

Årsaker knyttet til ernæring, stress og stress

Feil i kosthold, neurose, svak fysisk aktivitet kan føre til utviklingen av overbelastning i galleblæren hos barn.

Langvarig stress og andre psyko-emosjonelle lidelser fører til forstyrrelser i galleblæren. Spesielt er dens kontraktile evne svekket. Dette bidrar til en dårlig utstrømning av sekresjon i tarmlumen.

Neurose kan også føre til metabolske forstyrrelser og hormonforstyrrelser. De påvirker sammensetningen av galle. Dens tetthet avhenger av forholdet mellom hemmets komponenter. Konsentrert galle vanskeligere å flyte ut av blæren.

Negativt påvirker prosessene for utskillelse av galle også:

  • fettmishandling;
  • krydret mat;
  • stekt mat;
  • lange mellomrom mellom måltider;
  • strenge slanking er også

Brå endringer i kostholdet kan føre til forstyrrelse av metabolske prosesser. Som et resultat, endrer nyansene til syntesen av leverenesekretjoner også.

Det er også feil å tvinge barnet til å spise hvis han ikke vil. Kostholdet bør være alder passende.

Mangel på fysisk aktivitet og lav aktivitet kan ofte føre til stagnasjon. I nærvær av datamaskiner, boarding og diverse gadgets, bruker barn mye tid i en sittestilling. Dette provoserer brudd ved evakuering av galle.

Således, når det er stagnasjon av galle i et barn, kan årsakene være forskjellige. For å bestemme ledelsen må gastroenterolog.

Symptomer på gallestagnasjon i et barn

Galle er involvert i fordøyelsesprosessen. Hemmeligheten bidrar til spalting av mat, spesielt fett, har desinfiserende og desinfiserende egenskaper, gir absorpsjonsprosessen av mange næringsstoffer. All denne gulfen gjør i tarmene, hvor den strømmer gjennom blærens kanaler.

Hvis babyens gale ikke går bra:

  1. Hemmeligheten akkumulerer og stagnerer i galleblæren.
  2. Antibakterielle egenskaper av sekresjoner går tapt, noe som fører til intestinal dysbiose.
  3. Stagnerende konsentrert galle bidrar til prosessen med steindannelse.
  4. Maten blir ikke fordøyet, fordøyelsesproblemer utvikles.
  5. Forstyrrede metabolske prosesser.

På bakgrunn av stagnasjon kan infeksjonen igjen bli med, forårsaker utvikling av cholecystitis. Når det er stagnasjon av galle i et barn, er symptomene milde.

Kliniske manifestasjoner av patologi skyldes form, eksperter høydepunkt:

  • hypoton;
  • hyperton;
  • blandet.

Hver enkelt form har særegne symptomer.

For hypertensive stagnasjon, som skyldes økt kontraktilitet av galleblæren og dens kanaler, er preget av forekomsten av akutt smerte under riktig hypokondrium. Sårhet er ofte følt etter fysisk aktivitet.

Hypertensiv form kan være ledsaget av:

  • kvalme, oppkast;
  • hyppig avføring og diaré;
  • med agitasjon og å spise søt mat, kan det være en brennende følelse i tarmen;
  • mangel på appetitt;
  • gul på tungen;
  • konstant svakhet;
  • hodepine.

Hypertensiv kolestase forekommer oftest hos ungdom.

Hypotonisk kolestase er sjelden hos barn og utvikler seg på grunn av en reduksjon i kontraktilfunksjonen i galde og kanaler. Han kan ikke presse leveren hemmelig. Væske akkumuleres i kroppen, det er overdimensjonering av veggene.

I denne forbindelse er de karakteristiske symptomene på hypotonisk stagnasjon:

  • Følelse av tyngde på høyre under ribbeina;
  • nedsatt avføring;
  • mangel på appetitt;
  • vekttap.

Den blandede form av kolestase kombinerer mekanismer for utvikling av både hypertensive og hypotoniske.

  • følelse av tyngde til høyre i fremspring av leverens beliggenhet
  • kvalme;
  • tap av appetitt;
  • hyppige avføringssvikt (forstoppelse oppstår i de fleste tilfeller).

Når palpaterer navlestrengen og lokaliseringen av gallgallen med blandet kolestase smerte oppstår.

I en blandet form spiser barnet vanligvis lite, men det markerer også vektøkning. Dette er en konsekvens av hevelse i ansikt og lemmer. Det er en følelse av bitterhet i munnen, og belching av lukt minner om råtne egg.

Et vanlig tegn på kolestase er kløe. Barnet riper så huden som det etterlater riper.

I fravær av terapi er det merket at huden er tykkere og tørr. På grunn av alvorlig kløe, er søvn forstyrret, barnet blir styggt. Noen ganger tar foreldre og leger symptomer på allergiske manifestasjoner. Som et resultat går sykdommen inn i avansert stadium.

Tørr og kløende hud kan ikke spores hos barn under 5 måneder. Dette kan lette diagnosen.

Tidlige symptomer på biliærstagnasjon hos barn kan være:

  • sprekker i hjørnene av munnen;
  • lys grå hudfarve;
  • endringer i avføring farge (avføring misfarging);
  • gulaktig plakett på tungen.

Med en økning i nivået av bilirubin, som er et gallepigment, får huden og scleraen også en isterisk nyanse. Symptomet forekommer oftest hos nyfødte og barn opp til 6 måneder.

Med progresjon og forverring av kolestase kan en økning i kroppstemperatur bli observert.

Diagnose av galle stasis

Å mistenke tilstedeværelsen av galning av galle kan være på eksisterende kliniske symptomer. I dette tilfellet må du konsultere en gastroenterolog eller barnelege.

De vil foreskrive en foreløpig diagnose av diagnosen:

  1. Ultralyd undersøkelse (ultralyd) i leveren, galleblæren, om nødvendig, andre fordøyelsesorganer. Den mest brukte metoden, svært informativ og sikker, gjør at du kan bestemme størrelsen på organer, deres form, tilstedeværelsen av anomalier, patologiske strukturer, kalkulator, graden av tømming av blæren.
  2. Laboratoriestudier. Dette er en generell og biokjemisk blodprøve, urin og avføring. Den første i begynnelsen av kolestasen blir vanligvis ikke forandret; når en infeksjon er festet, observeres en økning i erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR) og nivået av hvite blodlegemer. Når ormen invasjon øker hastigheten på eosinofiler. Dette er en av underartene av leukocytter. Biokjemisk analyse viser en økning i bilirubin ved stagnasjon, kolesterol og lipider i metabolske sykdommer. Studien av avføring gjør at du kan bestemme tilstedeværelsen av ormer. Urin indikerer tilstedeværelsen av gallepigmenter, urobilin.
  3. Retrograd kolangiopankreatografi. Bestemmer gallekanalens tilstand. Har begrensninger på grunn av røntgen dose.
  4. Duodenal høres ut. Det utføres ved konsekvent å oppnå fraksjoner av galle, lar deg utforske sammensetningen, identifisere bakterier og parasitter. I tillegg, ved bruk av sensing, vurder motiliteten av galleblæren og predisposisjonen til steindannelse.
  5. Endoskopisk undersøkelse av spiserøret, mage, tolvfingertarm.

Den mest informative metoden for forskning er duodenal intubasjon, men på grunn av kompleksiteten og lang varighet av prosedyren, er metoden ikke anvendelig for barn under 6 år.

Behandlingsalternativer

Når det er stagnasjon av galle i barnet, blir behandlingen påført kompleks. Seterstøtten er etterlevelse av kostholdet. Hvis mulig, eliminere årsakene som provoserte sykdommen, dets symptomer. Å overvinne behovet og bruddene i andre organer, som utviklet seg på grunn av stagnasjon.

Det anbefales å unngå fysisk anstrengelse som forårsaker smerte. Overbelastning kan føre til brudd på en overfylt gallbladder.

Kostholdsterapi

Kosthold med gallestasis i barnet er av avgjørende betydning i behandlingen av patologi. Uten å overholde de foreskrevne prinsippene om riktig ernæring, vil resten av behandlingen være ubrukelig.

De viktigste diettmatene er:

  1. Bruk av mat i brøkdeler med små mellomrom mellom måltider.
  2. Stekt, krydret, fett, røkt, syltet retter er utelukket. Banned og rik kjøttkraft, ferske bakverk, belgfrukter, karbonatiserte drinker.
  3. Maten skal forbrukes varm, ikke for varm eller kald.
  4. Det er lov til å spise bare dampet, kokt, stewed eller bakte produkter.
  5. I kostholdet kan du inkludere magert kjøtt, fisk, grønnsakspuré, korngrøt, svake te, meieriprodukter. Fra den søte anbefalte bare naturlig syltetøy, syltetøy, marshmallow.

Når hypotonisk form for stagnasjon for bedre utslipp av galle i dietten inkluderer produkter som har en mild galdeutløsende effekt.

Disse er vegetabilske oljer, meieriprodukter, rødbeter, agurker, kål, plommer, jordbær.

medisiner

Reseptbelagte legemidler utføres i overensstemmelse med formen av kolestase.

I hypertensive form er tildelt:

  1. Holeritiki. De øker produksjonen av galle, forbedrer sammensetningen. Allohol, Febihol, Holenim er vanligvis foreskrevet.
  2. Holespazmolitiki. De forbedrer galleutskillelsen ved å slappe av musklene i blæren, kanaler og sphincter. Ofte utnevnt Riabal, No-shpu.
  3. Enzymer. De er foreskrevet for å forbedre fordøyelsesprosessene. Egnet Mezim, Festal.
  4. Som en ekstra tiltak kan barn få beroligende midler, som hovedsakelig inneholder urte ingredienser. Anbefalt av Novopassit og Persen.
  5. Antihistaminer. Disse stoffene er foreskrevet for å eliminere kløe.

Når hypotonisk form brukes:

  1. Cholekinetikk, fordi de forbedrer galleblærenes muskeltoner, og dermed letter tømningen. Magnesiumsulfat, Xylitol er ofte foreskrevet.
  2. Choleretic. De øker produksjonen av leversekresjon, forbedrer sammensetningen. Allohol, Febichol, Holenim er foreskrevet.
  3. Prokinetics. Forbedre arbeidet i fordøyelseskanaler, på grunn av normalisering av muskelsammensetninger. Anbefalt av Metoclopramide, Domperidone.
  4. Enzymer. Trengs for å forbedre fordøyelsesprosessene. Oppgi samme Mezim, Festal.
  5. Antihistaminer for å eliminere kløe.

I noen form for kolestase, i tillegg til det ovenfor, anbefales det å drikke mineralvann.

Ved behandling av stagnasjon finnes det også oppskrifter av folkemidlene. Naturlige komponenter er i sammensetningen av mange offisielle stoffer, og derfor effektive.

Fra det nasjonale førstehjelpsutstyret brukes infusjoner og avkok av følgende urter:

Disse urter normaliserer blærens arbeid, bidrar til galde, har en beroligende effekt.

Terapi med folkemidlene bør utføres etter samråd med legen din og under kontrollen. Selvbehandling uten å etablere årsaken til symptomene kan føre til alvorlige komplikasjoner.

fysioterapi

Som et ekstra tiltak for normalisering av galleblæren og kanaler, anbefales det å gjennomgå fysioterapiprosedyrer.

Når hypotonisk form brukes:

  • elektroforese;
  • paraffin voks;
  • høyfrekvent vekslende magnetfelt.

I hypertensiv form er bruk av konstant, diadynamisk eller sinusformet modulert strømning viktig.

gymnastikk

Komplekset med spesielle øvelser bidrar til å forbedre utløpet av galle. I utgangspunktet anbefales det å utføre gymnastikk under oppsyn av en instruktør i behandlings-og-profylaktisk kroppsopplæring. Deretter er det lov til å gjøre en gymnast hjemme, men med forsiktighet. Hvis det oppstår ubehag, kontakt lege.

Anbefalte instruktørøvelser gjør:

  1. To ganger om dagen.
  2. Minst 5 ganger hver øvelse.

Det anbefales å avstå fra fysisk aktivitet ved hypertonisk forstyrrelse av galleblærenes motilitet.

Operasjonelle teknikker

I noen tilfeller krever stagnasjon av galle bruken av kirurgiske behandlingsmetoder.

Operasjonen kan utføres:

  1. Minimalt invasiv laparoskopisk metode.
  2. Tradisjonell tilgang ved hjelp av abdominal snitt.

Ved kirurgisk inngrep kan utføres:

  • eliminering av medfødt patologi, som forhindrer normal utstrømning av galle;
  • excision av svulster;
  • installasjon av dilatatorer i kanaler.

I mangel av biliært system, ved kirurgisk behandling, er det mulig å opprette kunstige kanaler eller levertransplantasjoner i de første dagene av et barns liv.

Operasjoner utføres også på sphincters med brudd på deres funksjon.

Stagnasjonskomplikasjoner

Det langvarige fraværet av bilisk evakuering i lumen i tolvfingertarmen resulterer i inntak av mange næringsstoffer.

Så, ved nedsatt inntak av fettløselige vitaminer, utvikle:

  1. Hepatisk osteodystrofi.
  2. Nattblindhet (dårlig syn om natten og skumringstid på dagen).
  3. Økt blødning på grunn av mangel på vitamin K.
  4. Kronisk diaré.
  5. Kobbermetabolismeforstyrrelser.
  6. Endringer i vaskulære og hjertesystemer.

Med langvarig stagnasjon sannsynligvis:

  • dannelsen av steiner;
  • Levercirrhose (erstatning av leverceller med bindevev);
  • utvikling av leverinsufficiens og hepatisk encefalopati;
  • forekomsten av sepsis på grunn av inntreden i blodet av patogener.

For å forhindre forekomsten av komplikasjoner vil det muliggjøre rettidig diagnose av sykdommen og de nødvendige terapeutiske tiltak.

Igjen, foreldre betaler ofte ikke nok oppmerksomhet til symptomer som appetittforstyrrelser, kvalme, tilskriver alt til barnets lunger. Av denne grunn oppstår diagnosen galle stasis ut av tiden da andre farlige sykdommer utvikles. Derfor er det viktig å være oppmerksom på barnets helse og hvis du har klager, søk hjelp fra spesialister.

Kolestase - en sykdom preget av stagnasjon av galle i leveren, et brudd på kvitteringen i tolvfingertarmen. Sykdommen er funnet i akutt og kronisk form. Kolestase hos barn er relativt sjelden.

klassifisering

Det er flere klassifikasjoner av kolestase, avhengig av sykdommens karakteristika og lokalisering.

lokalisering

Ved lokalisering er kolestasessyndrom hos barn ekstrahepatisk, intrahepatisk. I den første formen oppstår sykdommen utenfor leveren og oftest er årsaken til dens utvikling duodenalt sår, pankreatitt.

I den intrahepatiske formen oppstår akkumulering av galle direkte i leveren.

Funksjoner av forekomst

I følge funksjonene i forekomst kan du skille slike former:

  • delvis kolestase - mengden utskilt galle reduseres;
  • dissociativ kolestase - reduserer antall enkeltkomponenter av galle.
  • total kolestase - strømmen av galle inn i tolvfingertarmen er svekket.

Sykdomskurs

Forløpet av syndromet er delt inn i akutt (utvikler plutselig, med en rask kurs) og kronisk (i lang tid er det ikke funnet noen symptomer).

Kolestase kan være ledsaget av gulsott, men dette symptomet er ikke obligatorisk.

Kolestase hos et barn

form

Det er tre hovedformer av kolestase:

  • funksjonell cholestase - nivået av gallsyrer, bilirubin reduseres samtidig med å bremse passasjen av galle;
  • morfologisk - galle akkumulerer inne i kanalene;
  • klinisk - gallen akkumuleres i blodet.

årsaker

Årsakene til kolestase inkluderer:

  • Medfødte metabolske sykdommer. Disse inkluderer: cystisk fibrose, tyrosinemi, galaktosemi.
  • Arvelig predisposisjon Karoli sykdom er en ganske sjelden sykdom, men det kan utløse kolestase.
  • Sykdommer av viral etiologi. Hepatitt og tuberkulose kan tilskrives virussykdommer som kan påvirke produksjonen av galle.
  • Helmintinfeksjoner. Helminths er en av de vanligste sykdommene hos barn. Det forstyrrer fordøyelseskanalen og kan forårsake kolestase.
  • Hjertesvikt. Med symptomer på hjertesvikt er portalens sirkulasjon forstyrret, noe som fører til stagnasjon. Utilstrekkelig blodsirkulasjon i leveren reduserer signifikant mengden av galle som produseres.
  • Skleroserende kolangitt. Sykdommen er preget av det faktum at gallekanalens vegger i løpet av kurset blir betent, noe som fører til innsnevring og stagnasjon av galle.
  • Svulster. Ondartede svulster i bukspyttkjertelen kan utløse galstasis. I dette tilfellet vil kolestase være en komplikasjon av onkologi.
  • medisiner. Bile stasis kan oppstå etter en overdose av visse medisiner. I tillegg kan utviklingen av sykdommen fungere som et bestemt middel, som inneholder hepatotoksiske stoffer.

symptomer

Forløpet av sykdommen og skjemaet vil avhenge av årsakene, helse, alder av barnet.

Hudutslett og kløe

Dette symptomet er mer vanlig hos ungdom. Hos barn under ett år oppstår slike tegn ikke. Først blir huden på magen, armer, ben, skinker, tørr og begynner å skrelle av. På grunn av dette er huden svært kløende, etterfulgt av utslett. Ofte forvirrer foreldre dette symptomet med en vanlig allergisk reaksjon. Hvis vi forsømmer medisinsk behandling og gjør selvdiagnose og behandling, kan kolestase gå inn i løpeskjemaet. Tenåringen blir irritabel, nervøs, søvnforstyrrelser, tap av matlyst. Med stagnasjon av galle i kroppen har ikke nok vitamin A, forårsaker det hudirritasjon.

gulsott

Dette symptomet er vanlig hos små barn. Hvis det er et brudd på leveren, så er det en økning i bilirubin i blodet. Derfor blir huden gulaktig. Den samme nyansen kan skaffe slimhinner. Hvis kolestase ble utløst av gulsott, så kalles det gulsott, og behandlingen vil være litt forskjellig fra "gulsot" -formen. Denne typen kolestase hos nyfødte forekommer hos barn opptil seks måneder.

Kvalme, oppkast

Kvalme med oppkast vises når kolestase blir akutt. Barnet trenger nødhjelp.

hypertermi

Symptomet oppstår når pasientens tilstand forverres, noe som indikerer at sykdommen utvikler seg. Sammen med temperaturen oppstår sløvhet og svakhet.

Endring i tømming

Tømmingsfargen endres oftere. Urin blir mørk, og avføring blir misfarget. Steatorrhea kan forekomme. Dette er tilstedeværelsen av høyt fettinnhold i avføring, som taler om kolestase og er funnet i laboratorieanalyse.

Magesmerter

Smerten blir lokalisert i riktig hypokondrium, og har en kjedelig karakter.

Blødende tannkjøtt

Et slikt symptom oppstår på grunn av dårlig absorpsjon av vitamin K, som skyldes stagnasjon av galle.

diagnostikk

For å diagnostisere kolestase må pasienten gjennomgå en rekke studier. Disse inkluderer:

  • Generell blodprøve. Viser leukocytose.
  • USA. Bruk denne studien, vurder tilstanden av galleblæren i et barn, dets størrelse, tilstedeværelsen av steiner.
  • Retrograd kolangiopankreatografi. Med hjelpen blir tilstanden til galdeveien vurdert.
  • Leverbiopsi. Prosedyren utføres i alvorlige tilfeller, med komplikasjoner som påvirker leveren.
  • Biokjemiske tester. Disse inkluderer bestemmelse av kolesterol, B-lipoproteiner, bilirubin, fosfolipider, gallsyrer og enzymer - kolestase markører (5-nukleotidase, g-glutamyl-transpeptidase, leucinaminopeptidase, alkalisk fosfatase).

behandling

Hvis legen - en gastroenterolog bekreftet diagnosen kolestase, så blir barnet straks innlagt på sykehuset.

Behandlingen av denne sykdommen er rettet mot grunnårsaken til forekomsten. Hvis barnet har hjertesykdom, helminthisk invasjon, blir den underliggende sykdommen straks eliminert. Med effektiv behandling av den underliggende patologien, vil kolestase passere alene.

I tillegg til den underliggende sykdommen utføres en hel rekke prosedyrer som bidrar til rask gjenoppretting av barnet. Vitaminer A, D, E, K kan foreskrives.

Avhengig av årsaken til sykdommen, kan cholagogue preparater foreskrives. De er strengt forbudt hvis kolestase skyldes obstruksjon av gallekanalene. Medikamenter bidrar til å øke konsentrasjonen av syrer og deres etterfølgende frigjøring fra kroppen med avføring. De eliminerer også utslett og kløe. De vanligste blant disse stoffene er kolestyramin, fenobarbital.

I sjeldne tilfeller der legemiddelbehandling ikke hjelper, er kirurgisk behandling nødvendig. Dette er mer vanlig med intrahepatisk kolestase. Ved kirurgisk behandling menes drenering av gallekanalene gjennom den fremre bukveggen under ultralydskontroll, fjerning av steiner fra galdekanaler, cholecystotomi, cholecystektomi.

Etter operasjonen trenger du fysioterapi, massasje, treningsterapi. Disse aktivitetene er nødvendige for å gjenopprette babyens kropp etter operasjonen. Metoder og verktøy vil avhenge av alder, individuelle egenskaper.

diett

Kosthold er et av hovedstedene i behandlingen av sykdommen. Det daglige kostholdet til det syke barnet bør deles i 5-7 doser i små porsjoner. Sengetid anbefales ikke å fylle opp. Produktene må være friske og varme.

Kjøtt er tillatt bare magert. Rik bouillon er ekskludert helt. Hvis det er en mulighet, er det verdt å erstatte animalsk fett med vegetabilsk fett helt på tidspunktet for behandlingen.

Det er forbudt å spise ferskt brød, reddiker, løk, sorrel, sopp, bønner, søtsaker, sjokolade.

Det er ønskelig å spise meieriprodukter hver dag. Du kan spise grøt, bokhvete. Maten må dampes.

komplikasjoner

Kolestase kan føre til en rekke komplikasjoner, inkludert: et brudd på mage-tarmkanalen, metabolisme.

Ved forsinket behandling kan det utvikles skrumplever i leveren eller leversvikt.

Stagnasjon av galle i galleblæren hos et barn kan forårsake vitaminmangel, osteoporose (skjørhet og skjørhet av bein).

forebygging

Hovedforebygging av kolestasessyndrom er forebygging av oppstart eller tidlig påvisning av sykdommer i galdevegen, lever og sykdommer som kan føre til denne komplikasjonen.

Som ytterligere metoder for forebygging anbefales det å gå i frisk luft, dette er spesielt nyttig for barn i skolealderen. Det er nødvendig å observere riktig diett og prøve å ikke overeat.

Det er også fysiske øvelser som gjør med gallestasis.

Kolestase hos et barn kan oppstå plutselig, med et minimum av symptomer. Hvis behandling ikke startes i tide, kan det oppstå nyresvikt, levercirrhose og andre farlige sykdommer.

Det er derfor ved de første alarmerende symptomene du ikke bør engasjere seg i selvbehandling, må du straks ta barnet til legen. Så du kan beskytte babyen din mot effektene og fremskynde helbredelsesprosessen.

Hvem sa at herding av alvorlig galdeblæresykdom er umulig?

  • Mange måter prøvd, men ingenting hjelper...
  • Og nå er du klar til å utnytte enhver mulighet som gir deg en etterlengtet følelse av velvære!

En effektiv behandling for galleblæren finnes. Følg lenken og finn ut hva legen anbefaler!

Ta testen: hvordan har du en tendens til leversykdom

Har du nylig hatt slike symptomer som kvalme, halsbrann eller overbelastning?

Ja, vedvarende allergiske reaksjoner

Ja, Allegria kommer fra tid til annen.

Har du smerte i høyre side under revbenen til det dumpe karakteret etter fysisk aktivitet?

Ja, etter veldig intens fysisk anstrengelse

Ser du flass eller fet hodebunn i det siste?

Har du akne og ingen kosmetikk bidrar til å bekjempe dem?

Ja, skinken dukket opp (eller håret ble fetere enn vanlig)

Føler du tunge i magen etter å ha spist fettstoffer?

Ja, jeg kan ikke bare takle problemet

Har du overvekt (fedme)?

Fikk du et antibiotikabehandlingsterapi (antibiotika) de siste 2-3 månedene?

Ja, jeg har overvekt (mer enn 10 kg)

Ja, litt høyere enn normalt (opptil 10 kg)

Er det noen plakett på ditt språk (hvilken som helst farge)?

Har du yellowness av huden og sclera av øynene?

Ja, det er en konstant plakett

Ja, patinaen vises periodisk

Hvor ofte drikker du alkohol?

Ja, scleraen er gul

Ja, det er en liten guling

Test: Hvor følsom er du for leversykdom?

Sannsynligvis har du leverproblemer!

Se også:

Ingen relaterte innlegg.

Kolestase - en sykdom preget av stagnasjon av galle i leveren, et brudd på kvitteringen i tolvfingertarmen. Sykdommen er funnet i akutt og kronisk form. Kolestase hos barn er relativt sjelden.

klassifisering

Det er flere klassifikasjoner av kolestase, avhengig av sykdommens karakteristika og lokalisering.

lokalisering

Ved lokalisering er kolestasessyndrom hos barn ekstrahepatisk, intrahepatisk. I den første formen oppstår sykdommen utenfor leveren og oftest er årsaken til dens utvikling duodenalt sår, pankreatitt.

I den intrahepatiske formen oppstår akkumulering av galle direkte i leveren.

Funksjoner av forekomst

I følge funksjonene i forekomst kan du skille slike former:

  • delvis kolestase - mengden utskilt galle reduseres;
  • dissociativ kolestase - reduserer antall enkeltkomponenter av galle.
  • total kolestase - strømmen av galle inn i tolvfingertarmen er svekket.

Sykdomskurs

Forløpet av syndromet er delt inn i akutt (utvikler plutselig, med en rask kurs) og kronisk (i lang tid er det ikke funnet noen symptomer).

Kolestase kan være ledsaget av gulsott, men dette symptomet er ikke obligatorisk.

Kolestase hos et barn

form

Det er tre hovedformer av kolestase:

  • funksjonell cholestase - nivået av gallsyrer, bilirubin reduseres samtidig med å bremse passasjen av galle;
  • morfologisk - galle akkumulerer inne i kanalene;
  • klinisk - gallen akkumuleres i blodet.

årsaker

Årsakene til kolestase inkluderer:

  • Medfødte metabolske sykdommer. Disse inkluderer: cystisk fibrose, tyrosinemi, galaktosemi.
  • Arvelig predisposisjon Karoli sykdom er en ganske sjelden sykdom, men det kan utløse kolestase.
  • Sykdommer av viral etiologi. Hepatitt og tuberkulose kan tilskrives virussykdommer som kan påvirke produksjonen av galle.
  • Helmintinfeksjoner. Helminths er en av de vanligste sykdommene hos barn. Det forstyrrer fordøyelseskanalen og kan forårsake kolestase.
  • Hjertesvikt. Med symptomer på hjertesvikt er portalens sirkulasjon forstyrret, noe som fører til stagnasjon. Utilstrekkelig blodsirkulasjon i leveren reduserer signifikant mengden av galle som produseres.
  • Skleroserende kolangitt. Sykdommen er preget av det faktum at gallekanalens vegger i løpet av kurset blir betent, noe som fører til innsnevring og stagnasjon av galle.
  • Svulster. Ondartede svulster i bukspyttkjertelen kan utløse galstasis. I dette tilfellet vil kolestase være en komplikasjon av onkologi.
  • medisiner. Bile stasis kan oppstå etter en overdose av visse medisiner. I tillegg kan utviklingen av sykdommen fungere som et bestemt middel, som inneholder hepatotoksiske stoffer.

symptomer

Forløpet av sykdommen og skjemaet vil avhenge av årsakene, helse, alder av barnet.

Hudutslett og kløe

Dette symptomet er mer vanlig hos ungdom. Hos barn under ett år oppstår slike tegn ikke. Først blir huden på magen, armer, ben, skinker, tørr og begynner å skrelle av. På grunn av dette er huden svært kløende, etterfulgt av utslett. Ofte forvirrer foreldre dette symptomet med en vanlig allergisk reaksjon. Hvis vi forsømmer medisinsk behandling og gjør selvdiagnose og behandling, kan kolestase gå inn i løpeskjemaet. Tenåringen blir irritabel, nervøs, søvnforstyrrelser, tap av matlyst. Med stagnasjon av galle i kroppen har ikke nok vitamin A, forårsaker det hudirritasjon.

gulsott

Dette symptomet er vanlig hos små barn. Hvis det er et brudd på leveren, så er det en økning i bilirubin i blodet. Derfor blir huden gulaktig. Den samme nyansen kan skaffe slimhinner. Hvis kolestase ble utløst av gulsott, så kalles det gulsott, og behandlingen vil være litt forskjellig fra "gulsot" -formen. Denne typen kolestase hos nyfødte forekommer hos barn opptil seks måneder.

Kvalme, oppkast

Kvalme med oppkast vises når kolestase blir akutt. Barnet trenger nødhjelp.

hypertermi

Symptomet oppstår når pasientens tilstand forverres, noe som indikerer at sykdommen utvikler seg. Sammen med temperaturen oppstår sløvhet og svakhet.

Endring i tømming

Tømmingsfargen endres oftere. Urin blir mørk, og avføring blir misfarget. Steatorrhea kan forekomme. Dette er tilstedeværelsen av høyt fettinnhold i avføring, som taler om kolestase og er funnet i laboratorieanalyse.

Magesmerter

Smerten blir lokalisert i riktig hypokondrium, og har en kjedelig karakter.

Blødende tannkjøtt

Et slikt symptom oppstår på grunn av dårlig absorpsjon av vitamin K, som skyldes stagnasjon av galle.

diagnostikk

For å diagnostisere kolestase må pasienten gjennomgå en rekke studier. Disse inkluderer:

  • Generell blodprøve. Viser leukocytose.
  • USA. Bruk denne studien, vurder tilstanden av galleblæren i et barn, dets størrelse, tilstedeværelsen av steiner.
  • Retrograd kolangiopankreatografi. Med hjelpen blir tilstanden til galdeveien vurdert.
  • Leverbiopsi. Prosedyren utføres i alvorlige tilfeller, med komplikasjoner som påvirker leveren.
  • Biokjemiske tester. Disse inkluderer bestemmelse av kolesterol, B-lipoproteiner, bilirubin, fosfolipider, gallsyrer og enzymer - kolestase markører (5-nukleotidase, g-glutamyl-transpeptidase, leucinaminopeptidase, alkalisk fosfatase).

behandling

Hvis legen - en gastroenterolog bekreftet diagnosen kolestase, så blir barnet straks innlagt på sykehuset.

Behandlingen av denne sykdommen er rettet mot grunnårsaken til forekomsten. Hvis barnet har hjertesykdom, helminthisk invasjon, blir den underliggende sykdommen straks eliminert. Med effektiv behandling av den underliggende patologien, vil kolestase passere alene.

I tillegg til den underliggende sykdommen utføres en hel rekke prosedyrer som bidrar til rask gjenoppretting av barnet. Vitaminer A, D, E, K kan foreskrives.

Avhengig av årsaken til sykdommen, kan cholagogue preparater foreskrives. De er strengt forbudt hvis kolestase skyldes obstruksjon av gallekanalene. Medikamenter bidrar til å øke konsentrasjonen av syrer og deres etterfølgende frigjøring fra kroppen med avføring. De eliminerer også utslett og kløe. De vanligste blant disse stoffene er kolestyramin, fenobarbital.

I sjeldne tilfeller der legemiddelbehandling ikke hjelper, er kirurgisk behandling nødvendig. Dette er mer vanlig med intrahepatisk kolestase. Ved kirurgisk behandling menes drenering av gallekanalene gjennom den fremre bukveggen under ultralydskontroll, fjerning av steiner fra galdekanaler, cholecystotomi, cholecystektomi.

Etter operasjonen trenger du fysioterapi, massasje, treningsterapi. Disse aktivitetene er nødvendige for å gjenopprette babyens kropp etter operasjonen. Metoder og verktøy vil avhenge av alder, individuelle egenskaper.

diett

Kosthold er et av hovedstedene i behandlingen av sykdommen. Det daglige kostholdet til det syke barnet bør deles i 5-7 doser i små porsjoner. Sengetid anbefales ikke å fylle opp. Produktene må være friske og varme.

Kjøtt er tillatt bare magert. Rik bouillon er ekskludert helt. Hvis det er en mulighet, er det verdt å erstatte animalsk fett med vegetabilsk fett helt på tidspunktet for behandlingen.

Det er forbudt å spise ferskt brød, reddiker, løk, sorrel, sopp, bønner, søtsaker, sjokolade.

Det er ønskelig å spise meieriprodukter hver dag. Du kan spise grøt, bokhvete. Maten må dampes.

komplikasjoner

Kolestase kan føre til en rekke komplikasjoner, inkludert: et brudd på mage-tarmkanalen, metabolisme.

Ved forsinket behandling kan det utvikles skrumplever i leveren eller leversvikt.

Stagnasjon av galle i galleblæren hos et barn kan forårsake vitaminmangel, osteoporose (skjørhet og skjørhet av bein).

forebygging

Hovedforebygging av kolestasessyndrom er forebygging av oppstart eller tidlig påvisning av sykdommer i galdevegen, lever og sykdommer som kan føre til denne komplikasjonen.

Som ytterligere metoder for forebygging anbefales det å gå i frisk luft, dette er spesielt nyttig for barn i skolealderen. Det er nødvendig å observere riktig diett og prøve å ikke overeat.

Det er også fysiske øvelser som gjør med gallestasis.

Kolestase hos et barn kan oppstå plutselig, med et minimum av symptomer. Hvis behandling ikke startes i tide, kan det oppstå nyresvikt, levercirrhose og andre farlige sykdommer.

Det er derfor ved de første alarmerende symptomene du ikke bør engasjere seg i selvbehandling, må du straks ta barnet til legen. Så du kan beskytte babyen din mot effektene og fremskynde helbredelsesprosessen.

Publikasjoner Om Leverdiagnostikk

Hvordan stenger fra gallblæren: symptomene og hjelpen

Hepatitt

Gallesteinsykdom er en ganske vanlig sykdom i dagens tempo i livet. Samtidig tror få mennesker at dannelsen av steiner i galleblæren ikke er den hyggeligste følelsen.

Ingen galleblære men vondt

Symptomer

Smerter etter fjerning av galleblærenHei Natalia Viktorovna! Jeg trenger virkelig ditt råd. For nesten et år siden i juli i år, ble ektemannens mor (kjønn - kvinne, alder 66 år, fødselsdato, 17 mars 1947) gjennomgått en presserende operasjon: galleblæren ble fjernet på grunn av en stor stein.

Ingefær og lever

Symptomer

Tradisjonell medisin har vært spesielt utbredt i det siste. Ingenting og lever er en flott kombinasjon for å støtte helsen. Når akkumuleringen av toksiner i kroppen øker, kan ingefær hjelpe med å håndtere dette problemet.

Er hepatitt smittsom mot andre?

Analyser

Jeg er glad for å ønske deg velkommen, kjære lesere! En sykdom som hepatitt får folk til å frykte. Tross alt kan manifestasjon for mange bare være en overraskelse. Hvert år er det en vekstdynamikk av ulike typer hepatitt, og ofte er de i utgangspunktet asymptomatiske.